Тетрада, триада, пентада фалло у детей: описание, узи-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Тетрада Фалло у детей

Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца.

Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца.

Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

  • Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
  • Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
  • Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
  • Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Близкие патологии

К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

  • Заращение легочной артерии.
  • Общий артериальный ствол.
  • Присутствие только одного желудочка.
  • Аномалия Эбштейна.
  • Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

Причины

Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

  • Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
  • Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
  • Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
  • Воздействие плохих факторов.
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

Симптомы

В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

  • Небольшой горб – выпуклость на сердце.
  • Пальцы выглядят как палочки для барабана.
  • Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
  • Отставание в развитии.
  • Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

  • Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
  • Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
  • Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
  • Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
  • Ацианотичная (бледная).

Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

Диагностика

Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

  • УЗИ — ультразвуковое исследование (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
  • Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
  • Ультразвуковая допплерография.
  • Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
  • МРТ сердца.
  • Левая вентрикулография.
  • Мультиспиральная компьютерная томография.

Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке

Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

  • Водянка плода.
  • Синдром материнской фенилкетонурии.
  • Алкогольный синдром плода.

Лечение

При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще симптомы одышки, тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов. Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.

Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или тромбоз вен.

Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.

Обратите внимание

Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного. Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.

Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие.

Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки.

Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.

После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/serdca/tetrada-fallo-u-detej.html

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

Важно

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Совет

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Основные нарушения анатомии сердца при тетраде Фалло — видео

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Читайте также:  Режим дня 9 месячного ребенка: сколько он должен спать, режим кормления и прочие вопросы + фото

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

Обратите внимание

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло.

При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

data-ad-layout=”in-article” data-ad-client=”ca-pub-4225432977519887″

data-ad-slot=”2254668800″>

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

Имею высшее медицинское образование и опыт работы

Источник: https://za-lyubov.ru/detskie-zabolevaniya/tetrada-triada-pentada-fallo-u-detej-opisanie-uzi-priznaki-pri-beremennosti-diagnostika-u-novorozhdyonnyx-prognoz-posle-operacii

Пентада, тетрада, трида Фалло

В 1888 г. французский доктор-патологоанатом Этьен-Луи Фалло первые рассказал в своих трудах о «синюшной болезни» — врожденном пороке сердца, который сочетает в себе несколько анатомических компонентов и может быть обнаружен лишь после смерти ребенка.

Современный взгляд на группу болезней, которые были названа как тетрада Фалло, пентада Фалло и триада Фалло, конечно, изменился.

Хирургическое лечение позволяет предотвратить гибель подавляющего количества новорожденных и детей более старшего возраста, позволив им прожить полноценную жизнь.    

Особенности заболевания

Все пороки сердца, которые входят в группу болезней Фалло, относятся к так называемым «синим» ВПС. Они имеют схожие причины и симптомы, методы диагностики и виды лечения.

Триада Фалло — сочетанный порок сердца, составляющий до 1,8% от всех ВПС и включающий в себя три компонента:

  • обструкция выводного отверстия правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • гипертрофия миокарда правого желудочка.

Таким образом, трехкомпонентный ВПС является сложным заболеванием, появляющимся у человека с рождения и вызывающим серьезные нарушения гемодинамики.

Основные проблемы кровообращения обусловлены стенозом легочной артерии.

Межпредсердное сообщение имеет лишь второстепенное значение, а гипертрофические процессы в правом желудочке являются последующей компенсаторной реакцией на протекающие изменения.

Если стеноз умеренный, то на фоне повышения систолического давления крови в правом желудочке компенсация может быть достаточной для поддержания нормального уровня кровотока.

Сброс крови из левого предсердия в правое через имеющийся дефект незначительный, так как кровяное давление правого предсердия близко к норме.

Важно

При умеренном стенозе цианоз (синюшность кожи) у ребенка отсутствует, но при более сильном стенозе, либо при долгом существовании болезни без операции на сердце признаки триады Фалло становятся явными.

Повышение интенсивности работы правого желудочка и его перегрузка сопровождаются ростом систолического и диастолического давления.

На фоне роста давления и в правом предсердии меняется направление шунта крови — венозная кровь перебрасывается в левое предсердие из правого.

На данной стадии патологии появляются характерные симптомы — цианоз, падение минутного объема крови в малом круге и возрастание того же показателя в большом круге, развитие трикуспидальной недостаточности.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!Наиболее эффективным средством для избавления от сердечно-сосудистых заболевний по мнению наших читателей, является Норматен.

Средство воздействует на причину болезни, снижая риск инсульта и инфаркта до нуля!Мнение врачей…

Отличие более распространенного порока сердца — тетрады Фалло — от триады Фалло состоит в том, что его анатомических составляющих не три, а четыре:

  • клапанный стеноз исходящего отдела правого желудочка, либо стеноз клапана легочной артерии;
  • дефект межжелудочковой перегородки, или вентрикулосептальный дефект (может быть перимембранозным, мышечным, юкстаартериальным); 
  • декстрапозиция аорты, то есть ее частичное отхождение от правого желудочка;
  • гипертрофия правого желудочка (развивается с возрастом).

Тетрада Фалло у плода может развиваться как проявление различных хромосомных аномалий — синдрома Дауна, синдрома Эдвардса, Синдрома Патау, «амстердамской карликовости» и т.д. Среди всех ВПС тетрада Фалло составляет 6,5-10% случаев.

Основные нарушения гемодинамики связаны со стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, который всегда имеет крупные размеры. Последний факт обуславливает работу двух желудочков в одном режиме.

Венозная кровь сбрасывается в аорту из правого желудочка через дефект, легочный кровоток падает, насыщение крови кислородом сильно уменьшается. Возникает характерный цианоз кожи, благодаря которому болезнь и входит в группу «синих» пороков. 

Совет

Тетрада Фалло часто сочетается и с другими проблемами в развитии сердечно-сосудистой системы — аномалиями венечных артерий, открытым артериальным протоком, частичным аномальным дренажем легочных вен и т.д.

Выделяют четыре типа тетрады Фалло: эмбриологический, гипертрофический, тубулярный, многокомпонентный. Кроме того, регистрируется и комбинация тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки.

Этот вариант болезни получил название пентады Фалло (встречается не более, чем в 1% случаев ВПС).

Причины порока Фалло

Закладка сердца и коронарных сосудов плода происходит в первый триместр беременности (9-10 недель). Именно в это время воздействие неблагоприятных факторов на организм матери приводит к нарушениям в развитии сердца у будущего ребенка. Спровоцировать появление ВПС, незакрытие септальных перегородок и аномалии сосудов способны следующие факторы:

  • некорректированные эндокринные патологии, особенно гипертиреоз и сахарный диабет;
  • инфекции — краснуха, герпес, грипп и другие;
  • алкоголизм и наркомания;
  • прием препаратов, обладающих тератогенным свойством (снотворных, гормонов, тетрациклинов и т.д.);
  • облучение рентгеновскими лучами, получение дозы ионизирующей радиации;
  • тяжелый авитаминоз;
  • работа на вредном производстве;
  • длительная гипоксия плода.

Исследователи также не исключают, что определенную роль в формировании триады, тетрады, пентады Фалло может сыграть и неблагоприятная наследственность (наличие у матери или ближайших родственников любых пороков сердца). Нередко принимают участие в формировании пороков генные мутации, в результате которых ребенок рождается с различными тяжелыми синдромами (чаще — с синдромом Дауна).

Симптоматика болезни

По степени нарушений гемодинамики есть два типа пороков Фалло:

  1. ацианотичные — характерная синюшность кожи отсутствует, так как сброс крови из правых сердечных отделов в левые умеренный;
  2. цианотичные — присутствует цианоз кожи и слизистых, что обусловлено хронической гипоксией на фоне сброса крови из правой части сердца в левую.

Таким образом, основной признак патологии — цианоз кожных покровов — может проявиться по-разному, либо вовсе отсутствовать.

Его степень варьирует от незначительной, когда синюшность видна только в зоне носогубного треугольника, до тотального цианоза всей кожи тела и слизистых оболочек.

Обычно при серьезном стенозе легочной артерии малыш рождается уже с визуально заметными отклонениями — он ослаблен, хотя и имеет нормальный вес, малоподвижен, наблюдается одышка, скорая утомляемость при сосании груди.

Что касается степени тяжести цианоза, в течении пороков Фалло выделяют несколько форм:

  1. ранняя цианотичная — синюшность появляется с рождения или с первых месяцев после появления на свет;
  2. классическая — цианоз заметен к 2-3 году жизни;
  3. тяжелая — сопровождается приступами цианоза и одышки, которые начинают  развиваться к возрасту 3-4 месяцев;
  4. поздняя цианотичная — синюшность кожи видна только через 6-10 лет после рождения.

Цианоз кожи малыша может становится более выраженным при натуживании, плаче, физической нагрузке, напряжении, дефекации, стрессе.

У более старших детей, которые уже научились ходить и бегать, любые подвижные игры, бег могут провоцировать тахикардию, боль за грудиной, головокружения и даже обмороки. Дети после нагрузки вынужденно присаживаются на корточки для отдыха, либо ложатся на бок.

Самые тяжелые приступы могут начаться у малыша к 2-3 годам. Они развиваются внезапно, сопровождаются тревожностью, беспокойством, слабостью, аритмией, одышкой и потерей сознания.

Обратите внимание

Приступы связаны с резким спазмированием правого желудочка и поступлением всей венозной крови в аорту через имеющийся дефект в межжелудочковой перегородке, что приводит к сильной гипоксии. Осложнениями приступа способны стать судороги, гемипарезы, апноэ, гипоксическая кома.

Тем не менее, у многих детей на фоне развития коллатерального кровообращения тяжелые приступы к 5-6 годам, напротив, проходят.

Есть и другие характерные симптомы пороков Фалло, которые могут возникать у ребенка в будущем:

  • усиление сети капилляров на подушечках пальцев и на ногтевом ложе;
  • утолщение пальцев рук, обретение ими формы барабанных палочек;
  • деформация ногтей, их выпуклость;
  • невозможность посещать школу, ограничение трудоспособности;
  • отставание в физическом развитии;
  • нарушения моторики;
  • рецидивирующие ОРВИ, гаймориты, ангины, пневмонии;
  • часто — туберкулез легких.

К возрасту полового созревания состояние больных ухудшается, но остается стабильным в течение длительного времени. Некоторое ухудшение самочувствия наблюдается при смене погоды, при волнении. Многие люди с пороками Фалло являются работоспособными, но, как правило, они не переживают возраст 20-30 лет. Самые типичные осложнения, от которых больной умирает:

  • кровоизлияния в мозг; Подробнее об операциях при субарахноидальном кровоизлиянии
  • тромбоз мозговых сосудов;
  • абсцесс головного мозга;
  • септический эндокардит;
  • легочное кровотечение;
  • разрыв коллатеральных сосудов;
  • массивный внутрилегочный тромбоз.

Проведение диагностики

При физикальном обследовании больного с триадой, тетрадой, пентадой Фалло врач отмечается такие признаки:

  • неизмененная область сердца;
  • наличие систолического дрожания;
  • границы относительной сердечной тупости в норме;
  • громкость тонов удовлетворительна;
  • присутствует грубый систолический шум по левому краю грудины из-за стеноза легочной артерии (возможны и афоничные формы порока сердца);
  • ослаблен второй тон над легочной артерией.

В анализах крови при пороках Фалло обнаруживается резкое повышение количества гемоглобина, что отражает компенсаторную реакцию организма при «синих» пороках.

Также в крови появляются молодые формы эритроцитов — ретикулоциты, понижается длительность жизненного цикла тромбоцитов — развивается тромбоцитопения. При постановке диагноза важную роль играет рентгенография, которая выявляет повышенную прозрачность легочной ткани на фоне обеднения сосудистого русла.

Часто обнаруживается сеть коллатералей прикорневой зоны. Сердце имеет нормальные размеры, либо уже немного увеличено за счет роста правого желудочка.

Окончательное подтверждение диагноза возможно только после проведения целого комплекса исследований:

  1. ЭКГ — есть признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, сдвига оси сердца влево.
  2. УЗИ сердца (ЭХО) — обнаруживается дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, смещение аорты. Дополнение УЗИ допплерографией позволит детально изучить сердечно-легочный кровоток и выявить патологический сброс крови. 
  3. Ангиокардиография или катетеризация сердца — во время обследования катетер легко попадает из правого желудочка в аорту, но не может проникнуть в легочную артерию.

В целом, только при помощи ангиографии или МРТ-ангиографии можно точно установить диагноз и его индивидуальные особенности при таких сложных пороках, как триада, тетрада, пентада Фалло. Дифференцировать патологию следует с изолированными видами врожденных пороков сердца, с комплексом Эйзенменгера.    

Методы лечения

При триаде Фалло только при осложненности патологии необратимой легочной гипертензией не показано хирургическое лечение. В остальных случаях рекомендуется операция, до проведения которой может быть рекомендовано консервативное лечение:

  • седативные препараты;
  • сердечные гликозиды;
  • бета-блокаторы;
  • кислородотерапия. 

В отличие от других видов пороков сердца, которые часто требуют предварительного выполнения паллиативных операций, при триаде Фалло подобные вмешательства не практикуются из-за риска еще более серьезной перегрузки сердца.

Рекомендуется раннее проведение радикальной коррекции порока за один или несколько этапов — вальвулотомия по Броку, закрытие дефекта межпредсердной перегородки и т.д.

После выполнения операций падает давление в правом желудочке, снижается цианоз, нормализуется объем легочного кровообращения.

При тетраде и пентаде Фалло операция показана всем больным без исключения. Лучшие результаты лечения наблюдаются, если сделать коррекцию порока в возрасте 3-6 месяцев.

Экстренно оперировать малыша в раннем возрасте придется при сильном цианозе, частых приступах. Возможно выполнение паллиативных операций, ведь радикальные вмешательства в раннем возрасте (до 3 лет) грозят различными осложнениями. Из паллиативных операций используются:

  • операция Потса (создание анастомоза между легочными сосудами и артериальный системой);
  • операция Кули (выполнение анастомоза между легочной артерией и восходящей частью аорты);
  • операция Брока (удаление стеноза клапана ствола легочной артерии).
Читайте также:  Жимолость детям: можно ли, с какого возраста, полезные свойства, аллергия и пр

Если выполнять паллиативные операции и проводить коррекцию в 2 этапа, то прогноз после операции намного лучше, а послеоперационная летальность не превышает 5-10%. Через 4-6 месяцев следует делать радикальное хирургическое лечение.

Оно является очень сложным, многокомпонентным и длительным и проводится только в высокоспециализированных кардиоцентрах. После рассечения грудной клетки и подключения к аппарату искусственного кровообращения разрезают миокард со стороны правого желудочка.

Важно

Из этой полости подводят инструменты к легочному стволу, рассекают стенозированное отверстие, проводят пластику клапанов. Далее при помощи синтетического материала закрывают дефект в межжелудочковой или межпредсердной перегородке.

По окончанию операции ушивают стенку правого желудочка, восстанавливают кровообращение.

Чего нельзя делать

Запрещено проводить оперативное лечение при текущем эндокардите, нарушениях сокращения миокарда, при декомпенсации кровообращения, в течение 3 месяцев после инсульта.

После успешной операции и реабилитации больному противопоказаны тяжелые физические нагрузки, служба в армии, занятия профессиональным спортом. Нужно в обязательном порядке наблюдаться у кардиолога, до конца жизни принимать препараты для улучшения работы сердца.

Нельзя допускать присутствия хронических очагов инфекции в организме, в том числе больных зубов, миндалин. 

Прогноз и профилактика

Среди мер профилактики значатся те, что помогут предотвратить воздействие любых тератогенных факторов на организм беременной женщины и плода. Прогноз при триаде, тетраде, пентаде Фалло зависит от степени стеноза легочной артерии: при легкой форме болезни люди могут жить и сохранять активность до 40-50 лет.

Плохой прогностический признак — раннее появление цианоза и одышки. При серьезной степени стеноза легочной артерии без операции больные умирают в детском или юношеском возрасте. Успех операции обеспечивает прекрасные отдаленные результаты и значительное повышение выживаемости.

Инвалидность оформляется на 2 года после операции, а затем выполняется переосвидетельствование.

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать интервью с Александром Мясниковым, который рассказывает как вылечить гипертонию быстро, эффективно, без дорогостоящих процедур… Читать статью >>

Источник: http://AtlasVen.ru/serdcze/fallo.html

Пренатальная диагностика тетрады Фалло — Затикян Е.П

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.

Первые сообщения о пороке датируются 1671 г. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который и был впоследствии назван его именем. Он составляет 12-14% всех врожденных пороков сердца (Г. Банкл, 1980) [1].

В основе этих цифр — патолого-анатомический материал. В 1999 г. C. Tennstedt еt al. [2] на материале 815 секций врожденных мальформаций у плода и новорожденного показали, что пороки сердца в 31% наблюдений приходятся на спонтанные и инфицированные аборты и в 7% случаев наблюдаются у мертворожденных.

В клинике на долю тетрады Фалло приходится лишь 3%.

Совет

Тяжесть течения и прогноз определяются степенью стенозирования выходного тракта правого желудочка.

При этом 25% умирает в течение года жизни в основном в первые месяцы, 40% — к 3 годам жизни, 70% — к 10 годам и 95% — к 40 годам жизни (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]).

В 10-20 % имеется различная экстракардиальная патология (H. Bankle, 1970) [4], но характерных сочетаний отмечено не было.

Изолированные сообщения с описанием диагностики тетрады Фалло в основном представлены работами по скрининговому ультразвуковому выявлению пороков сердца у плода без анализа характерных эхокардиографических особенностей либо с описанием единичных случаев (C.S. Kleimman et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984, [6]; J.W. Vladimiroff et al., 1984 [7]; J.A. Copel et al., 1987 [8]; R.G. Williams, 1989 [9]; D.L. Brown et al., 1993 [10]; C.C. Liang et al., 1997 [11]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]).

Анализ пренатального и постнатального ультразвукового исследования 18 наблюдений пациентов с тетрадой Фалло лег в основу написания данной работы. В 3 случаях беременность была прервана; 15 новорожденных родились с нормальными массо-ростовыми показателями.

В первые сутки состояние новорожденных было удовлетворительным без каких-либо клинических проявлений патологии сердца. После функционального закрытия артериального протока отмечено значительное ухудшение состояния детей, в связи с чем им было проведено детальное обследование, включающее комплесное кардиологическое исследование.

В связи с выявлением врожденного порока сердца новорожденные были переведены в специализированное кардиологическое отделение для лечения и подготовки к операции. Судьба детей прослежена на протяжении года.

Имелось 6 летальных исходов, 5 наблюдений эффективного кардиохирургического лечения и в 4 случаях состояние детей оставалось тяжелым с признаками декомпенсации кровообращения, из-за чего оперативное вмешательство им не проводилось.

Обратите внимание

Анализ результатов ультразвукового исследования при пренатальном исследовании выявил определенные закономерности. Во всех наблюдениях при ультразвуковом исследовании был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки (рис.

1), который наиболее четко визуализировался не при получении четырехкамерного сечения сердца, а при сканировании по длинной оси сердца от полости левого желудочка до аорты, доказывая нарушение септальноаортального продолжения.

Рис. 1. Сканирование сердца по длинной оси у новорожденного — 2 сут жизни.

Отмечается значительное расширение аорты (АО), смещение ее кпереди, за счет чего аорта расположена как «аорта-наездник».

Отмечается выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (IVS) и миокарда задней стенки левого желудочка (LV). RV — правый желудочек. Стрелкой указан высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Диаметр аорты у всех пациентов как антенатально, так и в раннем неонатальном периоде превышал нормальные значения. Аорта во всех случаях была смещена по отношению к межжелудочковой перегородке. Степень выраженности декстропозиции аорты варьировала от незначительной до резко выраженной (см. рис. 1).

Выявлено сужение легочной артерии на уровне клапанного кольца от незначительного до полной обструкции. Наиболее информативным для оценки степени сужения было использование цветного картирования потока (рис. 2, 3).

Рис. 2. Новорожденный — 2 сут жизни. Сканирование выходного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии (АР). Отмечается сужение на уровне клапанного кольца до 0,48 см (норма 0,9-1).

Рис. 3. Цветное картирование потока выходного тракта правого желудочка у плода в 31 нед гестации. Отмечается сужение на уровне клапанного кольца (стрелка).

Все вышеперечисленные ультразвуковые признаки — основные в диагностике тетрады Фалло для любого возраста и являются классическими, описанию которых посвящены многие публикации , начиная с 1972 г. (H. Feigenbaum,1972 [13]; F. Vernejoul et al., 1977 [14]; В.В. Бобков и соавт. 1978 [15], В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия,1989 [3]).

Анализ материала показал, что наряду с этими классическими проявлениями порока в пренатальном периоде имеются отличные от классики ультразвуковые проявления патологии.

Важно

Обращали на себя внимание увеличенные размеры левого желудочка в отличие от нормы. Как известно, антенатально и постнатально размер левого желудочка либо равен размеру правого желудочка либо незначительно меньше его.

Во всех наблюдениях левый желудочек по размерам полости превышал показатели правого желудочка (рис. 4).

Рис. 4. Сканирование по длинной оси у новорожденного. Аорта (AO) расширена и смещена. Полость левого желудочка (LV) увеличена. Правый желудочек (RV) небольших размеров. LA — левое предсердие. Стрелка — дефект межжелудочковой перегородки.

По абсолютным показателям размер правого желудочка был менее нормы для каждого срока беременности или для определенного дня жизни, но степень уменьшения размеров правого желудочка варьировала в различных пределах.

Кроме того, имелась выраженная гипертрофия миокарда задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, начиная с 22 нед. гестации, что также значительно отличается от нормальных параметров сердца у плода (рис.

5).

Рис. 5. Ультразвуковое исследование сердца у плода в 28 недель беременности. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда и увеличение размеров левого желудочка (LV) и межжелудочковой перегородки (IVS). Имеется сужение легочной артерии (PA) на уровне клапанного кольца и аневризматическое расширение ствола (стрелка), указывающее на выраженность клапанного стеноза.

Так же ни в одном наблюдении не было выявлено инфундибулярного сужения в правом желудочке. Лишь у небольшой части пациентов отмечена повышенная трабекулярность правого желудочка.

Таким образом, по результатам ультразвукового исследования в пренатальном периоде были отмечены следующие характерные признаки:

  • уменьшение абсолютных размеров правого желудочка;
  • отсутствие гипертрофии миокарда правого желудочка;
  • увеличение размера левого желудочка;
  • гипертрофия миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки;
  • наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки;
  • расширение корня аорты;
  • смещение аорты кпереди или «верхом сидящая аорта».

В постнатальном периоде использование допплеровского картирования к диагностике патологии добавляет следующие ультразвуковые признаки, обусловленные характером нарушения внутрисердечной гемодинамики при тетраде Фалло:

  • турбулентный поток в правом желудочке в период систолы вследствие шунта из левого в правый желудочек;
  • турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек;
  • усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия сужения.

Полученные ультразвуковые признаки были сопоставлены с клиническими проявлениями, данными операции или аутопсии.

Оказалось, что степень уменьшения размеров правого желудочка в равной степени, как и гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличение его размеров и гипертрофия межжелудочковой перегородки, находятся в прямой зависимости от степени выраженности обструкции на уровне клапанного кольца легочной артерии.

Обсуждение

На протяжении многих лет фетальной кардиологии пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено небольшое количество публикаций (C.S. Kleinmann et al., 1982 [5]; L.D. Allan et al., 1984 [6]). Наиболее часто приводятся статистические данные в работах общего плана по диагностике врожденных пороков сердца. (S.J. Yoo et al., 1997 [12]; J.M. Schleich et al.,1998[16]).

Внедрение новых модификаций ультразвукового исследования дало новый толчок к появлению за 1998-99 гг. нескольких статей, посвященных диагностике данной патологии. (T. Ohba et al., 1990 [17]; C.C. Hsieh et al., 1995 [18]; L.K. Hornberger et al., 1995 [19]; S.J. Yoo et al, 1999 [20]).

Авторы едины во мнении, что при рутинном ультразвуковом исследовании диагноз тетрады Фалло затруднителен, так как четко визуализируются четыре камеры сердца и три магистральных сосуда при поперечном сечении (S.J. Yoo et al, 1997 [12]).

Совет

Поэтому в публикациях, посвященных антенатальной диагностике тетрады Фалло, многие авторы акцентируют внимание на то, что ведущими признаками патологии, которые постоянно встречаются, считаются наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки и обязательное присутствие трех магистральных сосудов при исследовании по короткой оси (C.C. Hsieh et al.

, 1995 [18]; S.J. Yoo et al., 1997 [12]). Таким образом, наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки, расширение аорты и ее смещение, а также обязательное наличие трех магистральных сосудов являются дифференциально диагностическими критериями тетрады Фалло в отличие от общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов.

Как диагностические критерии авторами предложено (L.K. Hornberger et al., 1995 [19]) оценивать в динамике отношение диаметра легочной артерии к диаметру аорты, которое в группе пациентов с тетрадой Фалло составляет 0,50-0,73±0,15 в зависимости от степени выраженности патологии.

При этом авторы считают, что только динамическое наблюдение позволяет оценить это соотношение, так как в сроки 23-24 нед гестации оно может быть нормальным. Что же касается инфундибулярного (подклапанного) стеноза, который входит в диагностические признаки патологии, то в ранние сроки он не выявляется и при ультразвуковом исследовании и на секции (T.

Читайте также:  Задержка формирования речи у детей

Ohba еt al., 1990 [17]). Это соответствует мнению, бытующему в литературе, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента (В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия, 1989 [3]).

В представленной работе показано, что основным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим антенатально поставить диагноз тетрады Фалло, является гипертрофия межжелудочковой перегородки, миокарда левого желудочка и его увеличенные размеры.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при данной патологии обусловлена особенностями кровообращения, так как тетрада Фалло относится к числу немногих врожденных пороков сердца, которые вызывают нарушения внутрисердечной гемодинамики антенатально.

При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы осуществляется из левого желудочка через боталлов проток (K. Jefferson et al., 1972 [21]). В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает, и дети рождаются в срок с нормальными показателями массы и роста.

Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от нормы антенатально не отмечается его гипертрофия, как это показано в представленной работе, так же как и другими авторами (Р. Ромеро и соавт., 1994 [22]).

Обратите внимание

В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя функцию правого желудочка. Антенатально диагностику одного из основных признаков патологии — дефекта межжелудочковой перегородки, по нашим данным, следует проводить не при четырехкамерном сечении, а по длинной оси сердца.

После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, анализ антенатальных и постнатальных изменений эхокардиографических показателей выявил особенности их при тетраде Фалло, способствуя тем самым правильной диагностике одного из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Литература

  1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. — М.: Медицина, 1980.
  2. Tennstedt C., Chaoui R., Korner H., Dietel M. Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromosomal abnormalities: results of a seven year necropsy study // Heart, 1999, v.82, N1, p.34-39.
  3. Бураковский В.И., Бокерия Л.А.

    Сердечнососудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989.

  4. Bankle H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik //Arch. Kreisl. Forst., 1970., v.62.118.
  5. Kleimman C.S, Donnerstein R.L,De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N.Engl.J.Med. 1982.-306.- p.568.

  6. Allan L.D.,Crawford D.C.,Anderson R.H. et al. Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease // Br.Heart J. 1984.52.-p.542.
  7. Vladimiroff J.W, Stewart P.A. Tonge H.M. The role of diagnostic ultrasound in the stydy of fetal cardiac abnormalities // Ultrasound Med. Biol.1984.-10.-p.457.
  8. Copel J.A.,Pilu, Green J et al.

    Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambrer view // Am. J.Obstet..-1987.-157.p.648.

  9. Williams R.G. Fetal cardiology //Current Opinion in Cardiology.-1989, .-N4.-p.60-63.
  10. Brown D.L.,Disalvo D.N., Frates M.C. et al. Sonography of the fetal heart: normal variants and pitfalls // AJR. Am. J. Roentgenol., 1993, v.

    160, N6.p.1251-1255.

  11. Liang C.C., Tsai C.C.,Hsieh C.,Soong Y.K. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve accompanied by hydrops fetalis // Gynecolol. Obstet. Invest,1997,v.44.N1,p. 61-63.
  12. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Choi H.K., Cho K.S., Kim A.

    Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening // J. Ultrasound Obstet Gynecol, 1997, v.9, N3,p. 173-82.

  13. Feigenbaum H. Echocardiography.// Philadelphia, lea, Febiger, 1972.
  14. Vernejoul F., Baligadao S., Haiat R.

    Progres recents en echocardiographie. // Coeur Med. Interne.,1977,v.16,N1,p. 139-152.

  15. Зарецкий В.В., Бобков В.В., Ольбинская Л.И. Клиническая эхокардиография. — М.: Медицина, 1979.
  16. Schleich J.M., Almange C. Fetal echocardiography // Arch Pediatr.,1998,v.5, N11, p. 1236-1245.
  17. Ohba T., Matsui K., Nakamura K., Nishimura K., Ito M.,Okamura H.

    Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet., 1990, v.32., N1, p.71-74.

  18. Hsieh C.C., Chiu T.H., Kuo D.M., Hsieh T.T. Prenatal diagnosis of tetralogy of Fallot by Doppler color flow mapping// J. Formos Med. Assos., 1995, v.94.,N10,p. 619-621.
  19. Hornberger L.K., Sanders S.P., Sahn D.J., Rice M.J.

    , Spevak P.J. et al. In utero pulmonary artery and aortic growth and potential for progression of pulmonary outflow tract obstruction in tetralogy of Fallot. // J. Am. Coll.Cardiol.,1995,v.25,N3.p.739-745.

  20. Yoo S.J., Lee Y.H., Kim E.S., Ryu H.M., Kim M.Y., Chun Y.K., Hong S.R. Tetralogy of Fallot in the fetus findings at targeted sonography // Ultrasound Obstet.

    Gynecology,1999 v. 14, N1, p.29-37.

  21. Jefferson K.,Rees S.,Somerville J. Systemic arterial supplе to the lung in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development // Br.Heart J.-1972.-v.34.-p.418.
  22. Ромеро Р., Пилу В., Дженти Ф., Гидини А., Хоббинс Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. — М.: Медицина, 1994.

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

Источник: https://www.medison.ru/si/art92.htm

Триада Фалло

Триада Фалло – врожденный порок сердца, который сопровождается гипертрофией правого желудочка, сужением устья легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки.

Пентада Фалло, тетрада Фалло и триада Фалло – врожденные пороки сердца, которые описал французский доктор Этьен-Луи Фалло.

Триаде Фалло свойственны три морфологические особенности:

  • Стеноз легочной артерии – уменьшение диаметра отверстия, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Обычно он возникает вследствие недоразвития клапана (клапанный стеноз) или обструкции зоны под ним (инфундибулярный стеноз).
  • Дефект межпредсердной перегородки – окно в стенке между правым и левым предсердием.
  • Вторичная гипертрофия (увеличение) правого желудочка.

При тетраде Фалло наблюдается стеноз артерии, расширение правого желудочка, декстропозиция аорты и деформация перегородки между желудочками. Пентада Фалло характеризуется комбинацией всех признаков тетрады и отверстием в межпредсердной перегородки.

На триаду Фалло приходится 1,8% всех врожденных аномалий сердца. При этом чаще всего наблюдаются клапанный стеноз легочного ствола (образование конусовидной мембраны из створок клапана) и овальное отверстие диаметром до 2 см в межпредсердной перегородке. В редких случаях в перегородке обнаруживается несколько отверстий или она вообще отсутствует.

Клапанный стеноз и дефект перегородки приводят к нарушению кровообращения и дилатации правого желудочка на поздних этапах заболевания. Кроме того, происходит увеличение правого предсердия и просвета легочной артерии. Строение левых отделов сердца не изменяется.

Триада Фалло у детей возникает из-за нарушения процесса формирования сердца, который происходит в первом триместре беременности. Негативные факторы приводят к неправильному развитию эндокардиальных складок, из которых затем образуются клапаны, разрушению ткани первичной межпредсердной перегородки, аномальному расположению сосудов и их стенозу.

Основные предпосылки к врожденному пороку сердца у ребенка, возникающие в период беременности:

  • инфекционные патологии – корь, грипп, краснуха;
  • эндокринные нарушения – диабет;
  • употребление алкоголя или средств с тератогенным эффектом;
  • авитаминоз;
  • облучение гамма-лучами;
  • продолжительная гипоксия плода.

Кроме того, триада Фалло может быть следствием хромосомных мутаций или генетической предрасположенности.

Аномальное строение сердца при триаде Фалло приводит к изменению гемодинамики в раннем возрасте. Основной причиной нарушений является клапанный стеноз. Из-за него кровь не может свободно выходить из правого желудочка, в результате чего существенно повышается нагрузка на него. Со временем это приводит к его дилатации.

Важно

Параллельно происходит заброс крови из левого предсердия в правое сквозь окно в перегородке. Как следствие, малый круг кровообращения переполняется.

На поздней стадии триада Фалло характеризуется такими гемодинамическими нарушениями, как:

  • гипоксемия – снижение концентрации кислорода в крови;
  • относительная трикуспидальная недостаточность – обратный ход крови из желудочка в предсердие из-за неплотного смыкания створок трехстворчатого клапана.

Клиническая картина триады Фалло зависит от тяжести нарушений гемодинамики. Основным проявлением патологии является одышка. Она может обнаружиться в очень раннем возрасте при потреблении пищи и плаче или по мере взросления при физических нагрузках. Со временем ситуация усугубляется, что существенно ограничивает возможности ребенка.

В возрасте 8-12 лет у большинства детей с триадой Фалло возникает цианоз – посинение кожи и слизистых оболочек. Это состояние связано с гипоксемией. Из-за цианоза триаду Фалло принято называть «синим пороком».

Период появления синюшности зависит от степени клапанного стеноза: при выраженном сужении устья легочной артерии она возникает раньше 8 лет, при несущественном – может вообще не наблюдаться.

В тяжелых случаях дети страдают от гипоксемических приступов после физической нагрузки. Они сопровождаются:

  • резким возбуждением;
  • усилением цианоза;
  • учащением дыхания;
  • удушьем;
  • обмороками;
  • судорогами.

Другие признаки триады Фалло:

  • утолщение пальцев («барабанные палочки»);
  • офтальмологический гипертелоризм – увеличение расстояния между глазами;
  • пульсация и набухание вен на шее;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание в развитии.

Триада Фалло может привести к ряду осложнений, угрожающих жизни ребенка, среди них:

  • тромбоэмболия – закупорка сосуда тромбом;
  • инфекционный эндокардит в результате ОРЗ;
  • значительные кровотечения из-за разрыва сосудов;
  • сердечная недостаточность;
  • абсцессы мозга.

Триада Фалло диагностируется врачом-кардиологом на основании физикальных и инструментальных обследований.

У многих пациентов визуализируется «сердечный горб» (выпирание передней части грудины в области сердца), синюшность покровов и другие внешние признаки. Пальпация позволяет обнаружить расширение сердца и систолическую пульсацию в предсердной области слева, а также увеличение и пульсацию печени.

При аускультации врач слышит:

  • грубый скребущий систолический шум слева;
  • «кошачье мурлыканье» во втором межреберье слева;
  • ослабление (отсутствие) второго тона над легочной артерией.

Кроме того, могут отмечаться малый пульс и нормальное или пониженное артериальное давление.

Инструментальная диагностика триады Фалло включает такие методы, как:

  • электрокардиография – показывает расширение правых сегментов сердца;
  • фонокардиография – демонстрирует систолический шум в зоне легочной артерии;
  • зондирования сердца – обнаруживает рост давления в правом желудочке и его уменьшение в левом;
  • рентген грудной клетки – демонстрирует расширение легочной артерии, увеличении правого желудочка и слабость легочного рисунка;
  • ангиография – показывает клапанный стеноз и отверстие в перегородке.

В результате анализа крови обнаруживаются эритроцитоз и повышение количества гемоглобина.

Триаду Фалло дифференцируют от тетрады и пентады Фалло, изолированных дефектов устья легочной артерии или межпредсердной перегородки, комплекса Эйзенменгера.

Лечить триаду Фалло можно только хирургическим путем. Прямые показания к операции:

  • массивное поступление венозной крови в левое предсердие из правого через отверстие в перегородке;
  • недостаточный ток крови в легкие.

Операция осуществляется через торакотомический доступ (с помощью вскрытия грудной клетки). Проводится вальвулотомия по Броку – увеличение отверстия легочной артерии путем рассечения клапана.

Как правило, этого достаточно для улучшения гемодинамики. Если устранение стеноза не позволяет нормализовать ситуацию, проводится закрытие дефекта в межпредсердной перегородке.

Эти манипуляции могут осуществляться в рамках одной или нескольких операций.

Новорожденный ребенок после 13 часовой операции на сердце.

Противопоказания к хирургическому лечению триады Фалло:

  • крайняя степень цианоза;
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • деформация сердечной мышцы;
  • необратимая легочная гипертензия.

Во время гипоксемических кризов показана фармакологическая терапия, включающая:

  • бета-адреноблокаторы;
  • седативные препараты;
  • сердечную гликозиду;
  • насыщение крови кислородом.

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени клапанного стеноза. При легкой форме пациенты сохраняют активность до 50 лет. В случае значительного стеноза, на который указывает раннее возникновение одышки и цианоза, дети погибают в юном возрасте от сердечной недостаточности.

Оперативная терапия триады Фалло позволяет восстановить нормальный объем легочного кровообращения, что положительно влияет на длительность жизни пациентов. После операции ребенку необходимо наблюдаться у кардиолога и ограничивать физические нагрузки.

Профилактика триады Фалло заключается в недопущении инфекционных патологий во время беременности и ведении будущей мамой здорового образа жизни.

Источник: https://liqmed.ru/disease/triada-fallo/

Ссылка на основную публикацию