Амилоидоз почек вторичный у детей — симптомы и диагностика, лечение

Амилоидоз почек: причины, симптомы и подходы к лечению

Амилоидоз почек — это довольно редкое нарушение работы мочевыделительной системы, поэтому без скрупулезного обследования его легко можно принять за гломерулонефрит или пиелонефрит в хронической форме.

Пациенту необходимо понимать, что заболевание несет тяжелые последствия для здоровья и нормальной жизнедеятельности.

Следует разобраться в причинах и симптомах болезни, чтобы иметь возможность своевременно обратиться за помощью к специалисту, пройти диагностику и начать лечение.

Что такое амилоидоз почек

Амилоид является сложным нерастворимым комплексом белково-полисахаридной природы, напоминающим по своей химической структуре крахмал. Патология начинает развиваться с нарушения обменных процессов в организме. Аномальные белки, которые образуются и накапливаются в тканях, не вызывают настороженности иммунной системы, поскольку состоят из компонентов, свойственных здоровому организму.

При взаимодействии с антителами амилоидный белок оседает на стенках сосудов, в тканях органов, на почечных фильтрах, вытесняя функционально активные элементы.

Исход развития болезни зачастую неблагоприятный. Процесс протекает очень медленно без симптоматического проявления на начальных стадиях. Постепенно ситуация усугубляется, в тканях накапливаются токсины, происходит атрофия органа и сбой – функциональная недостаточность почек.

Классификация

Патологические процессы в почках при амилоидозе протекают по нескольким вариантам развития в зависимости от провоцирующих факторов. Классификация включает следующие формы заболевания:

  • идиопатическая;
  • приобретенная (вторичная);
  • семейная (наследственная);
  • старческая (возрастная);
  • локальная опухолевидная.

Если установить истинную причину болезни не удается, то речь идет об идиопатической форме нефропатии. На фоне длительного воспаления формируется приобретенная форма патологии – вторичный амилоидоз.

При туберкулезе, ревматоидном артрите, некоторых других болезнях печенью начинает синтезироваться дефектный, плохо растворимый белок, провоцирующий ухудшение состояния пациента. По наследству передается предрасположенность к образованию мутантных клеток-амилоидобластов, синтезирующих амилоид.

Нарушение диагностируется чаще в определенных этнических группах и у людей, проживающих на ограниченной территории.

Обратите внимание

В результате старения и возрастного сбоя в обменных процессах у многих людей после 75 лет наблюдается патологическое оседание амилоида в почках, головном мозге, сердце, легких, селезенке.

Форма местного амилоидоза характерна для развития отдельных видов опухолей, например, рака щитовидной железы, где предшественником нерастворимого белка становится патологический фрагмент гормона кальцитонина.

Причины амилоидоза почек

Причины, по которым возникает амилоидный нефроз, разнообразны и встречаются не столь часто. В перечень провоцирующих факторов можно включить такие:

  • миеломную болезнь широкой локализации;
  • хронические инфекционные процессы;
  • гнойно-деструктивные процессы;
  • системные болезни и заболевания кишечника;
  • опухолевые процессы;
  • длительный гемодиализ.

Плазмоцитома или миеломная болезнь характеризуется возникновением опухолевого процесса в клетках-предшественниках лимфоцитов. В результате они начинают выделять в кровь аномальные белки, которые связываются с плазменными элементами и трансформируются в амилоид.

Диагноз часто связан с длительными инфекционными и гнойными процессами, например, бактериальным эндокардитом, остеомиелитом. Неспецифический язвенный колит и другие воспалительные заболевания толстого кишечника тоже могут спровоцировать вторичный амилоидоз почек.

При некоторых видах опухолей изменения носят исключительно локальный характер, а нерастворимый белок, выделяемый клетками, откладывается непосредственно в ткани пораженного органа.

Оседание амилоида в почках часто встречается у пациентов, проходящих процедуру гемодиализа. Причина кроется в том, что аппарат «искусственная почка» не пропускает через очистительную мембрану нерастворимый белок. Если пациент на гемодиализе в течение нескольких лет, то концентрация неестественного белка возрастает настолько, что отдельные комплексы вынужденно осаждаются в различных органах.

Симптомы амилоидоза почек

Симптомы, которыми проявляется болезнь, зависят от этапа развития процесса. Сейчас выделяют 4 последовательные клинические стадии:

  • латентная;
  • протеинурическая;
  • нефротическая;
  • азотемическая.

На первой стадии скрытое существование амилоидоза сопровождается лишь симптомами основного заболевания. Количество патогенного белка еще незначительно, и он не вызывает нарушений почечной функции. Длительность бессимптомной стадии может достигать 3–5 лет.

По мере прогрессирования заболевания амилоид откладывается в различных частях почечной системы, провоцируя гибель нефронов. Фильтр органа становится проницаемым для крупных молекул, которые в норме не должны вымываться из организма. Так появляется белок в моче (протеинурия).

Лабораторные анализы обнаруживают в моче следы крови (микрогематрурию) и лейкоциты, повышается скорость оседания эритроцитов. Этот период может длиться до 10 лет, тогда почки становятся плотной консистенции, увеличенными в размерах, с неестественным серо-розовым окрасом.

Важно

Нефротический синдром, вызванный амилоидозом, невозможно купировать приемом диуретиков.

Потеря белка с мочой провоцирует уменьшение его плазменной концентрации, возникают массивные отеки. Увеличивается размер селезенки и печени, а также возрастает уровень холестерина крови. Непосредственно сама структура органа характеризуется амилоидозом и склерозом мозгового слоя.

Если отсутствует патогенетическое (направленное на патологический процесс) лечение, то через 4–6 лет заболевание переходит в конечную азотемическую стадию. На этом этапе практически не остается здоровых клеток.

Наблюдаются стойкие отеки, тромбоз почечных вен с прекращением выделения мочи и стойким болевым синдромом.

Развивается хроническая недостаточность выделительной системы, а по структуре почки становятся плотными, рубцово-сморщенными, маленького размера.

Диагностика амилоидоза почек

Своевременно выявить заболевание и поставить диагноз на начальных стадиях сложно из-за слабовыраженной симптоматики. Но заподозрить подобное нарушение можно, отслеживая состояние пациента в динамике.

Общие клинические исследования мочи и крови у него характеризуются воспалительными изменениями: появлением белка и лейкоцитов в урине, увеличенным показателем СОЭ, сниженным гемоглобином и количеством эритроцитов.

При исследовании кала копрограмма свидетельствует о повышенном содержании жира, крахмала и мышечных волокон в испражнениях.

Совет

Поскольку амилоидоз возникает в результате системного нарушения обмена веществ, в комплексную диагностику всегда включается ЭКГ и ЭхоКГ, позволяющие оценить изменение функции сердца.

УЗИ органов брюшной полости и почек дает возможность обнаружить, а также оценить структурные изменения в строении печени, селезенки и непосредственно выделительной системы.

Наиболее информативным методом диагностики остается биопсия почки, когда взятые из органа ткани окрашивают красителем конго-рот, а затем смотрят под микроскопом. Таким образом при биопсии обнаруживается не только амилоид в тканях, но и определяется стадия болезни.

Лечение

Пациент перед началом лечения должен понимать, что остановить болезнь невозможно, поэтому терапия направлена на защиту органов и замедление процессов образования амилоида.

При вторичном амилоидозе устраняют основное заболевание, в результате чего исчезают беспокоящие почечные симптомы. Лекарственная терапия заключается в приеме медикаментов из группы 4-аминохинолина, например, хлорохина в сочетании с противовоспалительными препаратами кортикостероидного ряда, что поможет замедлить прогрессирование заболевания.

Неизбежно изменение рациона. Это нужно, чтобы уменьшить нагрузку на фильтрационный барьер почек. Диета должна исключать прием соли, телятины, говядины, белковых молочных продуктов. Ежедневно следует употреблять порядка 100 грамм сырой печени для снижения уровня белка в моче.

Снять симптомы заболевания можно десенсибилизирующими противоаллергическими средствами, диуретиками, гипотензивными препаратами. Для улучшения состояния пациента, снижения отеков проводят переливание плазмы крови и альбуминов.

Спасением для больного с терминальной стадией заболевания станет пересадка почки, а также пожизненный почечный диализ.

Заключение

Амилоидоз тяжело поддается лечению, никогда невозможно достичь полного избавления от болезни. Но своевременная терапия способна предотвратить повреждения почек и других органов. Диета – важный компонент лечения, как и медикаментозные меры, но любые мероприятия не остановят прогрессирование заболевания, а лишь увеличат продолжительность жизни.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/amiloidoz-pochek.html

Симптомы и методы лечения амилоидоза почек

Амилоидоз почек – отложение в тканях почек амилоида. Это специфическое вещество, которое состоит из белков и сахаридов. Из-за того, что амилоидный белок окрашивается при химической реакции с йодом, его сравнивают с крахмалом.

При нормальном состоянии он отсутствует в организме. Его появление в организме могут спровоцировать туберкулез, сифилис.

Заболевание изучается около века, но все еще не удалось понять, что такое амилоидоз почек идиопатического типа, почему он возникает.

Среди всех патологий почек эта болезнь составляет 2-3%. У одного человека из 50000 начинается поражение почек из-за скопления амилоида. При длительном течении заболевания возникает не только нефроз, хроническая почечная недостаточность, фиброз почечной ткани, но и нарушение работы других органов.

Классификация амилоидоза почек

Классификация амилоидоза бывает разной. Во-первых, заболевание может делиться по причинам возникновения, во-вторых, классифицируется по химическому составу амилоида. При разных формах он неоднообразен.

В зависимости от происхождения амилоидоз почки делится на:

  1. Первичный (идиопатический). Этиология заболевания неясна. Первичный амилоидоз вызывает изменение плазматических клеток, провоцирует выброс антител в органы. Анализ крови показывает, что количество моноклонального белка ниже, чем при опухолевых заболеваниях. Эта форма считается доминирующей патологией, при которой больше всего поражается определенная часть организма. В зависимости от места концентрации амилоида различаются – нефропатический, нейропатический и системный амилоидоз.
  2. Вторичный (реактивный). Развивается из-за длительного течения хронических заболеваний воспалительного характера – туберкулеза, артрита, язвенного колита, злокачественных новообразований, гематологических патологий. Вторичный амилоидоз почек лечится комплексно. Одновременно устраняется причина возникновения и сама болезнь. Смерть может наступить в результате хронической почечной недостаточности. Кроме разрушения тканей почки, повреждается селезенка, ЖКТ, надпочечники.
  3. Старческий. Развивается у пожилых людей, когда нарушается белково-углеводный обмен в организме.
  4. Наследственный (генетический, семейный). На способность к синтезу амилоидного белка, его накоплению влияет национальность, географическая среда проживания, наличие выраженных нарушений углеводно-белкового обмена у родственников первой или второй ступени. Например, средиземноморская семейная лихорадка передается через 2-3 поколения, путем изменения 16-ой хромосомы. Чаще этому подвержены евреи, армяне, арабы. Лихорадка распространена в странах Средиземноморского бассейна: Ливии, Кипре, Греции, Тунисе, Египте, Сирии, Албании, Алжире, Марокко, Хорватии. Генетически болезнь может быть вызвана семейной амилоидной полиневропатией, которая чаще отмечается на территории Японии, Италии, Португалии, Швеции.

По химическому составу амилоида различают:

  1. Амилоидоз аа. Белок состоит из сывороточного альфа-глобулина. Чаще амилоидоз подтипа аа возникает на фоне генетических изменений, воспалительных заболеваний.
  2. Амилоидоз AL-типа. В составе вещества прослеживаются небольшие цепочки иммуноглобулина.
  3. Амилоидоз ATTR-типа. Отмечается небольшое количество белка транстиретина.
  4. Амилоидоз микроглобулина. Специфическое строение белка обнаруживается у пациентов, проходящих курсы гемодиализа.

Сходства всех форм:

  • течение заболевания чередуется между рецидивами и периодами покоя;
  • одинаковые лабораторные показатели;
  • выраженные повреждения почек;
  • чаще проявляются во второй половине жизни;
  • протекают в нескольких стадиях.

Классификация согласно химическому строению амилоидного белка была введена организацией ВОЗ в 93-м году.

Механизм развития амилоидоза почек

Процесс образования амилоида – состоит из множества этапов, которые могут различаться в зависимости от типа заболевания. Развитие амилоида типа AA начинается с расщепления на составляющие более сложного сывороточного амилоидного острого белка, который также находится на поверхности некоторых макрофагов – клеток, уничтожающих бактерии из внешней среды.

Семейный или старческий амилоидный нефроз возникает в результате мутации гена транстиретина. Происходит замена только одного компонента. Выявлено более 70 вариаций этих изменений. Чаще всего метионин заменяет валин в  30-й позиции. Такие перемены обусловлены нестабильностью, слабостью гена.

Завершающая стадия образования амилоида – формирование его волокон между клетками, обусловленное изменением положения, состава молекул клеток. Перемены вызваны нарушением стабильности между клетками, заменой одних компонентов на другие.

На ранних стадиях поражаются почечные клубочки. Хотя небольшие отложения белка можно обнаружить в васкулярной зоне. На других этапах клубочки почки полностью заполняются белком, перекрываются капилляры.

Причины амилоидоза почек

Почему возникает амилоидный нефроз первичного типа до сих пор неизвестно. Было выдвинута масса гипотез, теорий относительно причины развития вторичного вида заболевания.

Ткани почки могут накапливать амилоид из-за:

  • пневмонии;
  • рака почки;
  • воспаления костного мозга;
  • болезни Бехтерева;
  • туберкулеза;
  • болезни Крона;
  • малярии;
  • сифилиса;
  • пневмонии;
  • артрита;
  • язвенного колита;
  • миеломного заболевания;
  • болезни Альцгеймера;
  • сахарного диабета;
  • новообразований эндокринной системы;
  • старения организма – у 70% пожилых людей обнаруживают амилоидный нефроз;
  • средиземноморской семейной лихорадки;
  • семейной амилоидной полиневропатии.

Рассматриваются теории о взаимосвязи появления амилоида в организме и нарушения работы иммунитета, мутаций, изменения синтеза клеток.

Читайте также:  Гипофизарный нанизм карликовость у детей: симптомы и лечение. причины гипофизарного нанизма.

Симптоматика амилоидоза почек

В медицине выделяют 4 основные стадии патологии. Каждой характерны свои изменения в организме, клинические проявления.

Симптомы амилоидоза почек по стадиям:

  1. Латентный период. Количество белка в канальцах, клубках почки уже повышено. Иногда в сыворотке крови поднимается уровень холестерина, а в моче временно становится больше белка. Протекает бессимптомно. Могут проявляться признаки первичных болезней, вызвавших накопление белка – тошнота, головокружение, повышение температуры, боли в суставах, слабость. Протекает 3-5 лет.
  2. Период протеинурии. Эту стадию проще выявить с помощью лабораторных анализов. Количество белка в урине превышает норму на 10-15%, в крови заметно повышенное содержание лейкоцитов, СОЭ. Почки набухают, меняют цвет. Иногда возникает малокровие, проблемы с мочеиспусканием, головная боль, тошнота, периодически тянет в пояснице. Этот процесс длится около 10 лет.
  3. Нефротический период. Происходит разрушение мозгового слоя почек, корковый остается не тронутым. С мочой выводится до 5 гр. белка в день, что выявляется с помощью анализов. В крови также повышен холестерин, лейкоциты. Иногда увеличивается почка, селезенка. Больной жалуется на тошноту, диарею, непроходимость кишечника при поражении ЖКТ. Почечная дисфункция выражается отечностью, при которой редко возникает артериальная гипертензия. На этом этапе отеки частично получается снять с помощью диуретиков. Кроме этого возникает сильная жажда, болевые ощущения в животе, левом подреберье, может опухать язык, появляться прозрачные папулы на лице, шее, туловище, беспокоит нарушение сердечного ритма, одышка, скованность в движении по утрам. Снижается количество выделяемой мочи на 10%. До наступления уремической стадии в среднем проходит 5-6 лет.
  4. Уремический период. Финальная стадия развития, при которой вероятность летального исхода повышается в несколько раз. Почка сморщивается, уменьшается в размерах, функциональные клетки ткани заменяются соединительными. Моча перестает выделяться, наблюдается общая инфильтрация. Сильная отечность, которую трудно контролировать медикаментозно. На фоне общего отравления организма меняется цвет кожи, слизистых оболочек, появляется стойкая тошнота, головная боль, рвота, потеря аппетита, выделение пота с неприятным запахом мочевины. Течение этой стадии часто осложняется развитием хронической почечной недостаточности. Кроме дегенеративного изменения почек при амилоидозе может наблюдаться сильное повреждение селезенки, печени, сердца.

Иногда может ухудшаться свертываемость крови.

Диагностика амилоидоза почек

На латентной стадии дифференцировать диагноз удается только с помощью биопсии слизистой прямой кишки или почки. Определить заболевание биохимическими анализами практически невозможно. Качественные показатели немного отличаются.

При подозрении на амилоидоз почек диагностика на основе результатов мочи проводится специфично. Пациенту делают инъекцию окрашивающего вещества, например, метиленового синего.

И на протяжении 4-6 часов ожидают реакции мочи на введенные вещества.

Если при мочеиспускании выделяется урина зеленого цвета – белка нет, когда оттенок остается обыкновенно желтым – вероятность того, что начался почечный амилоидоз – высока.

Обратите внимание

При исследовании образца крови пациента отмечается высокий уровень глобулина, альбумина, холестерина, СОЭ, лейкоцитов. Наблюдается выраженная анемия. Нарушается электролитный баланс – снижается количества натрия, кальция.

У больного также могут взять образец каловых масс. При этом диагнозе стул жирный с остатками мышечных волокон и крахмала.

Большую роль играет и дифференциальная диагностика амилоидоза. Она помогает получить сведения о состоянии организма, о том какие органы были вовлечены в процесс кроме почек.

В качестве всестороннего обследования назначают:

  • ЭКГ – оно регистрирует нарушение сердечного ритма, проводимости между сердцем и сосудами;
  • УЗИ брюшины – дает представление о состоянии печени, селезенки, желчного пузыря, их работоспособности – увеличиваются при этом диагнозе;
  • УЗИ почек – прослеживается увеличение органов в размере, их плотности, изменение сокращения, проводимости.

Забор образца ткани почки, десны, печени, слизистой кишечника играет ключевую роль при постановке диагноза. Чтобы определить наличие амилоидного белка образцы окрашивают специальным веществом, подсвечивают лампой.

Как лечится амилоидоз почек?

Лечение амилоидоза почек вторичного типа начинается с устранения причины, специальной диеты. Чтобы притормозить продуцирование белка необходимо ежедневно съедать сырую печень (100-180 гр.), белковую пищу, антиоксиданты.

Перестать употреблять желательно:

  • сильносоленые блюда;
  • углеводистую пищу;
  • алкоголь;
  • казеиновые продукты.

Соли не более 3 гр. в сутки.

Лечение вторичного амилоидоза почек проводится медикаментозно следующими средствами:

  1. Унитиол – лекарство предотвращает расщепление сложных производных белка амилоида, не допуская его образования. Он приостанавливает развитие заболевания, стабилизирует состояние пациента. Доза регулируется врачом, потому что, если увеличивать ее самостоятельно может ухудшиться состояние, возникнуть проблемы с ЖКТ, сердечно-сосудистой системой. Побочные эффекты – тошнота, головная боль, головокружение, тахикардия.
  2. Димексид – прописывается, если амилоидоз был вызван артритом. Принимается в небольших количествах (3-5 мг) перорально ежедневно. Перед употреблением разбавляется в чае, компоте или фруктовом соке. Это помогает улучшить вкусовые свойства, сделать неприятный запах менее выраженным. Дозировка может увеличиваться по указанию врача.
  3. Колхицин – средство, останавливающее развитие болезни, нормализующее белково-углеводный обмен в тканях. Дозировка увеличивается с 1мг в день до 2 мг, если у пациента хорошая переносимость препарата.

На нефротической, уремической стадии назначаются мочегонные средства. Они помогают устранить отеки, улучшить отток мочи.

В этой ситуации могут назначить:

  • Акрипамид;
  • Диазид;
  • Диувер;
  • Урактон;
  • Модуретик;
  • Памид;
  • Фурсемид;
  • Верошпирон;
  • Лазикс.

Амилоидоза лечение может проводиться с помощью гемодиализа. Процедур, имитирующих работу почек, которые помогают очистить организм от вредных веществ, предотвратить сильную интоксикацию. Но выживаемость при ХПН, вызванной амилоидозом ниже на 20%.

Своевременная борьба с болезнью, позволяет избежать осложнений, увеличивающих риск летального исхода. При некрозе почечной ткани пациенты живут около года, при возникновении сердечной недостаточности менее полугода.

Чтобы не допустить амилоидоза необходимо регулярно проходить обследование, проводить терапию против любых хронических, инфекционных заболеваний.

Источник: https://pochki2.ru/bolezni/amiloidoz-pochek.html

Амилоидоз почек — симптомы, диагностика и лечение

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз – это нечасто встречающееся заболевание, которое развивается в случае отложения белков амилоида в тканях и органах. Амилоидные белки – это патологические белки, которые организм не может переработать и использовать.

Патогенез болезни состоит в слипании амилоидных белков с образованием одноименных отложений, повреждающих различные ткани и органы. Чаще всего заболевание поражает почки, сердце, нервную систему, печень и пищеварительный тракт.

Причины амилоидоза почек

К формированию амилоидных накоплений в почках могут привести отложения различных белков, но не все из них вызывают проблемы со здоровьем. Типы белка определяет виды амилоидоза, к которым принадлежат:

  • Первичный амилоидоз почек – развивается без какой-либо известной причины, чаще – у людей с раком крови (множественной миеломой). Это самый распространенный тип амилоидоза, при котором чаще всего поражаются именно почки. При этом типе нарушается функционирование почек, что вызывает почечную недостаточность, приводящую к развитию повышенного артериального давления, заболеваний костей и анемии.
  • Вторичный амилоидоз почек – развивается в результате иных хронических воспалительных заболеваний — системная красная волчанка, определенные виды рака, ревматоидный артрит, болезнь Крона и язвенный колит, туберкулез. Чаще всего поражает почки, селезенку, печень, надпочечники и лимфатические узлы.
  • Связанный с диализом амилоидоз – более распространен у пожилых людей и пациентов пребывающих на диализе дольше 5 лет. Эта форма амилоидоза, хотя и развивается чаще всего из-за болезней почек, поражает кости, суставы и сухожилия.

Самый частый признак амилоидоза почек — нефротический синдром — это сочетание симптомов, которые указывают на повреждение почек и нарушение их правильной работы. Признаки нефротического синдрома включают:

  1. Альбуминурию – повышенное количество альбумина в моче.
  2. Гиперлипидемия – состояние, при котором в крови пациента повышается уровень жиров и холестерина.
  3. Отеки – наблюдаются, как правило, на стопах и голенях человека, реже – на руках или лице.
  4. Гипоальбуминемия – недостаточное количество альбумина в крови человека (он выводится из организма через почки).

Другие симптомы амилоидоза почек могут включать:

  • усталость, слабость;
  • одышка;
  • уменьшение артериального давления;
  • онемение или ощущение жжения в кистях или стопах;
  • уменьшение веса.

Диагностика амилоидоза почек

Врачи диагностируют патологию с помощью:

  • выяснения медицинского и семейного анамнеза;
  • физикального осмотра;
  • анализов мочи;
  • анализов крови;
  • биопсии почек.

Медицинский и семейный анамнез

Сбор анамнеза помогает врачу установить диагноз, с его помощью можно выяснить наличие амилоидоза у родственников, присутствие хронических заболеваний у пациента, которые могли бы привести к развитию заболевания.

Физикальный осмотр

Во время осмотра врач, как правило:

  • осматривает пациента на наличие отеков;
  • проводит аускультацию легких;
  • проводит пальпацию органов.

Анализы мочи

В моче определяется наличие альбумина и амилоидного белка, повышенное содержание которых может указывать на амилоидоз почек.

Анализы крови

С помощью анализов крови определяют функционирование почек, наличие амилоидных белков и гиперлипидемии.

Биопсия почек

Только с помощью биопсии обнаруживают накопления амилоида в почках. Эта процедура состоит в заборе кусочка почечной ткани, она проводится под контролем ультразвука или компьютерной томографии. Затем ткань детально изучают под микроскопом для определения амилоидных белков и причины повреждения почек. Результаты биопсии помогают врачу определить лучший курс лечения.

Лечение амилоидоза почек

К сожалению, излечиться от такого заболевания, как амилоидоз почек, невозможно. При первичной форме болезни назначается терапия, подавляющая развитие амилоидных белков, и помогающая контролировать симптомы болезни. При вторичном амилоидозе почек лечение включает также терапию основного заболевания.

Лечение первичного амилоидоза почек

Первичный амилоидоз почек лечат с помощью:

  1. Специфических лекарственных средств (мелфалан, дексаметазон), которые останавливают рост клеток, синтезирующих амилоидные белки. Медикаментозная терапия в определенной степени эффективна примерно у двух третьих пациентов. Эти препараты иногда вызывают неблагоприятные эффекты, такие как тошнота, рвота и усталость.
  2. Трансплантации стволовых клеток – при этой процедуре поврежденные клетки пациента заменяются здоровыми. Эту терапию проводят людям моложе 70 лет с незначительной сердечной недостаточностью. Перед трансплантацией стволовых клеток пациенту проводят химиотерапию, чтобы подготовить к процедуре.
  3. Лечения других заболевания – поскольку излечить первичный амилоидоз невозможно, иногда необходимо проводить коррекцию осложнений, к которым относятся анемия, депрессия, усталость.

На поздних стадиях амилоидоза пациентам проводится трансплантация почек. Хотя заболевание может повторно развиться в донорском органе, некоторые реципиенты чувствуют себя достаточно хорошо и живут до 10 лет.

Особенности питания

Хотя исследователи не обнаружили никакой роли питания в развитии или предотвращении амилоидоза почек, людям с нефротическим синдромам рекомендуют:

  1. Ограничить употребление натрия, что помогает уменьшить отеки и снизить артериальное давление.
  2. Уменьшить употребление воды.
  3. Соблюдать диету с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Врачи также рекомендуют пациентам с заболеваниями почек уменьшить количество белков в своем рационе. Белки расщепляются на вещества, которые почки должны выводить из крови, поэтому повышенное их употребление может привести к ускорению нарушения почечной функции.

Источник: https://medknsltant.com/amiloidoz-pochek/

Амилоидоз почек: что это такое, симптомы, стадии, диагностика и лечение

Каждый из нас периодически жалуется на недомогание, но при этом мы редко обращаемся к врачам за советом и помощью. Этим «пользуются» некоторые заболевания. Они постепенно развиваются и приводят к гибели клеток того или иного органа, вследствие чего он теряет возможность правильно функционировать. Одной из таких коварных патологий является амилоидоз почек.

Что такое амилоидоз почек

Амилоидоз почек (нефропатический амилоидоз) — достаточно редкое, но крайне коварное заболевание, при котором наблюдается нарушение гликопротеидного обмена.

В результате этого в почечных клубочках и других отделах органа начинают скапливаться отложения, представленные сложными соединениями белково-полисахаридной природы и названные амилоидами.

В норме они практически не вырабатываются.

Поскольку в таких отложениях полностью отсутствуют бактериальные, вирусные или другие чужеродные частицы, организм не реагирует на них, как на посторонний объект, поэтому не старается с ними бороться. Вследствие этого амилоиды накапливаются в органе и приводят к существенному нарушению его работы.

Читайте также:  Лечение аденоидов у детей чистотелом: полезные свойства, способы и пр

Амилоидоз почек является лишь частью системной амилоидной дистрофии, поэтому нередко он сопровождается поражением сердца, щитовидной железы, печени, лёгких и других органов.

При амилоидозе в тканях почки откладываются особые соединения, в результате чего размеры органа увеличиваются

Эта патология слабо проявляется на ранних стадиях, но грозит разрушением почек, развитием хронической почечной недостаточности и возникновением пожизненной необходимости в гемодиализе. Поэтому от срока обнаружения во многом зависит успех лечения.

Гемодиализ — процедура, во время которой кровь выводится из организма в специальный аппарат, где она очищается, и впоследствии возвращается обратно в сосудистое русло.

Виды заболевания и их особенности

Различают следующие виды амилоидоза:

  • Первичный (идиопатический и семейный) является следствием наличия генетической предрасположенности к отложению белково-полисахаридных комплексов в межклеточном пространстве тканей, а также включает случаи, когда причины развития не установлены. Диагностируется редко.
  • Вторичный (приобретённый в течение жизни) становится результатом нарушения обмена веществ при возникновении определённых болезней, влияющих на работу иммунной системы.
  • Старческий — следствие природного снижения силы иммунитета. Согласно статистике, мужчины среднего и пожилого возраста значительно чаще других категорий людей страдают от нефропатического амилоидоза.

Причины возникновения

Причиной развития первичного амилоидоза почек считается наследственная предрасположенность, но нередко она остаётся доподлинно неизвестной. Иногда он появляется на фоне множественной миеломы, но нельзя точно говорить о том, что именно она провоцирует заболевание.

Множественная миелома — тяжёлая онкологическая патология, сопровождающаяся поражением костного мозга, в результате чего в крови накапливаются атипичные иммуноглобулины, разрушается костная ткань и возникает иммунодефицит.

Что же касается вторичного амилоидоза, спровоцировать его возникновение способны различные факторы:

  • хронические инфекции: сифилис, малярия, туберкулёз;
  • гнойно-деструктивные процессы: остеомиелит, эндокардит, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры;
  • системные патологии: ревматоидный или псориатический артрит, болезнь Бехтерева;
  • нарушения работы кишечника: язвенный колит, болезнь Крона;
  • опухолевые процессы: лимфогранулематоз, менингиома, новообразования почек;
  • длительный диализ.

Согласно данным статистики, нефропатический амилоидоз чаще поражает больных раком, системными патологиями, людей старше 65 лет, а также тех, чьи родственники страдали от него.

Симптомы

Для заболевания типично возникновение развёрнутой клинической картины только после 10 или даже 15 лет неуклонного прогрессирования. Изначально оно практически никак не проявляется, обнаружить его можно только при профилактических обследованиях.

С момента появления первых признаков амилоидоза почек до тяжёлого поражения органов проходит несколько десятков лет.

С течением времени больные могут замечать появление таких симптомов:

  • отёки, изначально наблюдающиеся на лице и руках, а впоследствии затрагивающие все органы и ткани;
  • снижение или повышение артериального давления;
  • учащённое и обильное мочеиспускание («почечный диабет»);
  • красный оттенок мочи (цвет «мясных помоев»);
  • набор веса.

Отёчность тканей лица — один из основных признаков, который заставляет людей обратиться к нефрологу или урологу

Если на этом этапе не будет проведена комплексная полноценная терапия, пациентов ожидают необратимые изменения в почках. В результате этого органы практически полностью утрачивают возможность функционировать и очищать кровь от токсинов. Поэтому к приведённым выше признакам присоединяются:

  • выраженная непроходящая слабость;
  • рассеянность, снижение остроты внимания;
  • частые головные боли и головокружения;
  • нарушения сознания.

Таким образом, характер симптомов напрямую зависит от стадии развития патологии. Но отёки, сильное ухудшение общего самочувствия, проблемы с давлением являются начальными признаками необратимых изменений в почках.

Стадии развития

Выделяется 4 стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. На этом этапе отсутствуют любые ощутимые изменения в работе организма, за исключением признаков основного заболевания, спровоцировавшего поражение почек. Длительность стадии составляет 3–5 лет.
  2. Протеинурическая. Так как патология постепенно прогрессирует и амилоид начинает накапливаться в клубочках и сосудах, размеры органа претерпевают изменения, а его клетки постепенно погибают. В результате этого в моче появляются примеси белка, крови и наблюдается повышенное количество лейкоцитов. Продолжительность стадии примерно 10 лет.
  3. Нефротическая, или отёчная. Больной начинает замечать появление отёков тканей. Изначально они локализованы на лице, половых органах или в области поясницы. При этом в брюшной, плевральной полости и вокруг сердца также накапливается жидкость, что является следствием выделения большого объёма белка с мочой. Всё это сопровождается появлением слабости, снижением аппетита, повышенной жаждой и т. д. Длительность нефротической стадии — 5 лет.
  4. Азотемическая, или терминальная. Это завершающий этап прогрессирования патологии. Для него типично отмирание 75 % нефронов (основных клеток почек). Поэтому органы перестают выполнять свои функции, в результате чего возникает острая необходимость в гемодиализе или пересадке почки. При этом больной мучается от сильной рвоты, болей в животе, повышения артериального давления и пр.

Диагностика амилоидоза

В большинстве случаев впервые диагноз ставится только после появления симптомов заболевания. До этого момента заподозрить развитие патологии крайне сложно. Чтобы подтвердить наличие амилоидоза почек, проводят:

  • общий анализ мочи, способный выявить повышенное содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов, гиалиновых цилиндров, причём при повторном проведении анализа отмечается неуклонный рост их уровня;
  • общий анализ крови, который показывает избыток лейкоцитов в крови (лейкоцитоз), низкое содержание гемоглобина (анемия) и увеличение СОЭ;
  • биохимический анализ крови, позволяющий обнаружить повышение содержания глобулинов, холестерина, билирубина, фибриногена, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, снижение числа альбуминов, натрия, кальция и увеличение активности щелочной фосфатазы;
  • копрограмму, которая назначается для оценки качества пищеварения, при амилоидозе она указывает на присутствие стеатореи (повышенное выделение жира с каловыми массами), креатореи (нарушение переваривания мяса), амилореи (увеличенное выведение крахмала);
  • ЭКГ, с помощью которой могут диагностироваться аритмия и ухудшение проводимости, что является следствием сильных метаболических нарушений;
  • УЗИ брюшной полости и почек, показывающее увеличение печени, селезёнки и почек;
  • контрастную рентгенографию ЖКТ, выявляющую ослабление мышц пищевода и перистальтики желудка.

Все эти методы позволяют установить наличие амилоидоза. Тем не менее в спорных случаях проводят биопсию почек.

Это исследование является наиболее достоверным методом диагностики, так как только характерные для патологии белково-полисахаридные комплексы приобретают зелёное свечение в поляризованном свете после обработки образца тканей специальными красителями. Благодаря биопсии проводится дифференциальная диагностика амилоидоза с пиелонефритом, гломерулонефритом.

При микроскопическом исследовании тканей почки обнаруживаются отложения белково-полисахаридной природы (амилоид)

Лечение заболевания

Полностью вывести гликопротеидные отложения из организма невозможно. Своевременно начатая терапия позволяет только снизить интенсивность прогрессирования заболевания и предотвратить возникновение необратимых изменений в почках.

К сожалению, больные не всегда общаются к медикам за помощью при появлении первых признаков нарушения состояния. Поэтому время упускается и замедлить течение амилоидоза консервативными методами становится невозможно. В подобных ситуациях врачам ничего не остаётся, кроме как назначить своим пациентам гемодиализ или рекомендовать трансплантацию почки.

При вторичном амилоидозе главным направлением терапии является устранение основного заболевания, ставшего причиной его возникновения. После успешного его излечения зачастую исчезают и симптомы нефротипатической патологии. Но для этого пациентам требуется длительная диета особого рода и приём ряда лекарственных средств.

Медикаментозная терапия

Когда диагноз подтверждён, больным прописывают:

  • производные 4-аминохинолина (Хлорохин, Делагил), которые замедляют прогрессирование заболевания;
  • десенсебилизирующие средства (Прометазин, Дифенгидрамин, Хлоропирамин, Супрастин) для предупреждения или ослабления аллергических реакций;
  • Колхицин — цитостатик растительного происхождения, минимизирующий потери белка организмом и риск появления приступа;
  • Унитиол — препарат, связывающий белки, участвующие в синтезе амилоида. Это позволяет значительно замедлить развитие заболевания и стабилизировать состояние больного.

Для устранения неприятных проявлений патологии назначаются:

  • диуретики (Верошпирон, Индап, Фуросемид);
  • гипотензивные препараты (Амлодипин, Лозап, Бипрол, Небилет, Верапамил);
  • кортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон);
  • цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан).

Иногда больным дополнительно рекомендуют переливание плазмы крови и альбумина.

Фотогалерея: препараты, применяемые при амилоидозе почек

Унитиол — растительный цитостатик, являющийся одним из основных компонентов медикаментозной терапии амилоидоза Верошпирон — безопасное мочегонное средство Амлодипин — эффективный препарат, понижающий давление Преднизолон — кортикостероид, эффективно устраняющий воспалительный процесс

Хирургическое лечение

Показанием к операции считается лишь присутствие необратимых изменений в почках. Её суть состоит в трансплантации донорского органа.

Проведение хирургического вмешательства не является залогом полного выздоровления, поскольку болезнь может вернуться. Поэтому даже после пересадки следует ежегодно обследоваться. А при обнаружении признаков отложения амилоида следует немедленно начать соответствующую терапию. Она позволит отдалить период возникновения серьёзных нарушений не на 15 лет, а на 30 и более.

Диета

Главной особенностью питания при амилоидозе является то, что пациентам в течение 1,5 или 2 лет рекомендовано ежедневное употребление сырой печени по 80–120 г в сутки. Обязательно следует ограничить употребление продуктов с повышенным содержанием белка и соли:

  • бобовые;
  • телятину и говядину;
  • сою;
  • консервацию;
  • молочные продукты (сыр, сметану, творог, молоко) и т. д.

Употребление хлеба и выпечки ограничивают только при ожирении.

При этом нужно в больших количествах ввести в рацион углеводистую пищу и продукты, богатые витаминами и минеральными веществами, в особенности калием:

  • любые крупы, предпочтительно перловую и ячневую;
  • фрукты и овощи, особенно бананы, курагу, изюм, абрикосы;
  • курятину;
  • баранину.

Народные методы

При амилоидозе из народных средств могут использоваться те, что способствуют повышению иммунитета и устранению воспаления, причём только с разрешения врача. Это:

  1. Настой цветков ромашки, бессмертника и травы зверобоя. Растительное сырьё берут по 100 г, укладывают в термос и заливают полулитром кипящей воды. После 4 часов его процеживают и принимают по 200 мл на ночь.
  2. Ягоды можжевельника. Их употребляют в натуральном виде, начиная с 5 штук в сутки. Ежедневно количество ягод увеличивают на 1, постепенно доводя общее число до 15.
  3. Чай из сушёных листьев земляники, зверобоя и мяты. Ингредиенты берут по 10, 2 и 2 г соответственно. Их заливают кружкой кипятка и оставляют настаиваться на 10 минут.

Прогноз и последствия

Прогноз зависит от темпа прогрессирования заболевания и характера его течения.

Если на фоне амилоидоза почек возникают тромбоз, присоединение вторичных инфекций, сердечная или почечная недостаточность, кровоизлияния, это значительно ухудшает шансы пациента на выздоровление. Также не в пользу больного работает и пожилой возраст.

Только раннее выявление патологии и быстрое устранение основного заболевания, ставшего причиной её развития, могут дать шанс на полное выздоровление.

При почечной или сердечной недостаточности на фоне амилоидоза продолжительность жизни составляет менее 1 года.

Важно

При своевременном начале лечения удаётся если не полностью остановить, то существенно замедлить прогрессирование патологии вплоть до 30–40 лет. В течение этого периода больной лишь иногда ощущает дискомфорт от внезапно возникающих признаков нарушения работы почек.

Как и гломерулонефрит, амилоидоз является одной из главных причин развития нефротического синдрома и хронической почечной недостаточности. Помимо того, эта болезнь нередко вызывает:

  • асцит;
  • нарушения работы сердечно-сосудистой системы;
  • патологии ЖКТ.

Профилактика

Основной профилактикой развития болезни служит:

  • рациональное, сбалансированное питание;
  • отказ от вредных привычек и переедания;
  • физическая активность;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении любых изменений в своём состоянии.

Видео: что такое амилоидоз и как с ним бороться

Вылечить амилоидоз почек ещё невозможно, но если обратиться к доктору при появлении первых признаков нарушения состояния, то можно остановить прогрессирование заболевания. Это поможет существенно увеличить продолжительность жизни и позволит удерживать её качество на стабильно высоком уровне.

Источник: https://medsovet.guru/nefrologiya/amiloidoz-pochek-chto-eto-takoe.html

Стадии, причины и симптомы амилоидоза почек

Амилоидоз – системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена. Одним из видов его является амилоидоз почек. На долю этой патологии приходится до 3% от всех урологических болезней. Накопление специфического белка в тканях влияет на работу не только почек, но и других систем организма.

Читайте также:  Здоровье и развитие ребенка в семь месяцев: зрение и слух, сколько прибавляет в весе семимесячный малыш

Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.

Амилоидоз почек

Амилоидоз – редко встречающееся заболевание, и это осложняет его диагностику. Отложения амилоида в почках накапливаются многие годы, поэтому обнаруживается болезнь часто в запущенном состоянии. Патологические белки, формирующиеся в плазме крови, вызывают аутоиммунную реакцию организма.

Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.

Виды заболевания

Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.

Медики выделяют несколько форм заболевания:

  1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
  2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
  3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
  4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
  5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Причины

Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.

Медики выделили несколько причин данной патологии почек:

  1. Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
  2. Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
  3. Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
  4. Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
  5. Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.

Нарушения в работе почек встречается при синдроме Рейманна. Происходит это только в том случае, когда у обоих родителей есть хромосомная мутация.

Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.

Стадии и симптомы заболевания

Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
  2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ.  Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
  3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
  4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

Самые распространенные проявления

На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:

  • неоднократные головокружения;
  • слабость при незначительных физических нагрузках;
  • одышку;
  • нарушение сердечного ритма;
  • изменение размеров языка в запущенных случаях;
  • нарушение осязания;
  • ухудшение подвижности суставов;
  • диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.

Диагностика

При амилоидозе почек диагностика осложняется длительным латентным периодом. Эффективнее всего на этом этапе патология выявляется в условиях лаборатории. Для обследования используются разные методы диагностики амилоидоза:

  1. ОАК и ОАМ. При наличии вторичного амилоидоза почек в результатах исследования выявляется протеинурия. Если смотреть анализы в динамике, то отмечается рост этого показателя. В моче наблюдается повышенное содержание лейкоцитов на фоне отсутствия пиелонефрита, а также микрогематурия и цилиндрурия. СОЭ повышено, этот показатель прогрессирует со временем.
  2. Анализ биохимического состава крови. О патологии судят по повышению уровня холестерина, глобулинов, билирубина. Возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень белка в крови меняется и может падать до 67 г/л.
  3. Комплексный анализ каловых масс. Диагностируют заболевание по наличию стеатореи, а также по большому содержанию в кале мышечных волокон. Иногда при патологии выявляют в испражнениях большое количество крахмала.
  4.  Электрокардиограмма. Из-за нарушения обменных процессов в организме при исследовании наблюдают изменения сердечного ритма и проводимости.
  5. Ультразвуковое обследование. При исследовании брюшной полости хорошо видны изменения размеров печени и селезенки в сторону увеличения. УЗИ почек показывает, что они значительно больше нормы.
  6. Рентген ЖКТ. Выявляют гипотонию пищевода, ухудшение перистальтики желудка. При рентгене с контрастным веществом наблюдают изменение скорости работы кишечника, ускорение или замедление этого процесса.
  7. Исследование образцов тканей почек, взятых при биопсии. Считается одним из достоверных методов определения патологии. Отложение полисахарида может выявиться в сосудах, клубочках или канальцах.
  8. Компьютерная томография. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание, но и наблюдать результаты лечения.

Только всестороннее обследование показывает наличие заболевания и степень поражения почек. От его результатов зависит лечение заболевания.

Лечение

При лечении амилоидоза почек перед врачом стоит две важные задачи:

  • уменьшить интенсивность образования и отложения амилоида;
  • предотвратить дальнейшие системные нарушения в организме пациента.

Терапия, которую специалист выбирает для пациента, зависит от причины заболевания:

  1. При вторичном амилоидозе почек требуется лечение основной патологии. Если в организме первопричиной заболевания почек стал абсцесс легкого, то пациент нуждается в удалении пораженного органа или его части. При некротическом процессе в костной ткани врач настоит на ампутации конечности или резекции кости для сохранения жизни больного остеомиелитом.
  2. Прием антибактериальных препаратов необходим при туберкулезе, сифилисе и прочих инфекционных заболеваниях.
  3. Наличие аутоиммунного заболевания требует назначения противовоспалительных средств, цитостатиков и кортикостероидов.
  4. Для лечения генетического и приобретенного амилоидоза АА-типа используют алкалоид, который получают из луковиц безвременника осеннего. Он считается высокотоксичным веществом, но при правильном использовании может предотвратить приступ синдрома Рейманна, уменьшить выведение белка с мочой, а также замедлить течение заболевания. Если пациент хорошо реагирует на препарат, то врач прописывает его на длительное время, а иногда пожизненно. Если у больного при приеме данного средства начинают выпадать волосы и нарушается пищеварение, то препарат меняют на аналог. Прием алкалоида неэффективен при AL-амилоидозе, но эта форма лечится стволовыми клетками пациента.
  5. Врачи часто назначают лекарства, действие которых основано на связывании патологических белков. Терапию при этом дополняют средствами, замедляющими процессы образования амилоида. Такое лечение быстрее нормализует состояние здоровья больного и останавливает развитие нарушений работы почки. Этот способ помогает пациенту на раннем этапе заболевания.
  6. В комплекс лечебных мероприятий входит употребление не прошедшей термическую обработку говяжьей печени. Механизм действия учеными пока не описан, но предполагается, что в его основе лежит повышенное содержание антиоксидантов в субпродукте. Рекомендуемое количество для лечения — не менее 100 г в день.
  7. Гемодиализ становится спасением для людей с тяжелой формой ХПН.
  8. Трансплантация почки считается единственной возможностью продлить жизнь пациентов с амилоидозом на поздних стадиях. Полностью излечиться не удастся, так как даже при условии проведения удачной операции патология вернется через 3-5 лет. Трансплантация отодвигает по времени повторное возникновение ХПН лет на двадцать.

Дозировка препаратов подбирается врачом индивидуально на основании предварительного обследования больного. Из-за этого категорически запрещается самостоятельно вносить изменения в курс лечения. При обнаружении побочного воздействия отмена препарата или его замена контролируется врачом.

Диета при амилоидозе

Все почечные патологии требуют  соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

  • сыры;
  • творог и его производные;
  • молоко;
  • говядина;
  • телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Прогноз

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

Стадии, причины и симптомы амилоидоза почек Ссылка на основную публикацию

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/amiloidoz-pochek

Ссылка на основную публикацию