Все симптомы акродерматита энтеропатического у детей и методы лечения акродерматита

Мамам на заметку: профилактика энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит в переводе с врачебного значит следующее: воспаление кожи на концевых участках тела, возникшее в связи с изменениями в кишечнике.

Содержание

  • Причины
  • Симптомы
  • Лечение и профилактика

Вернуться к содержанию

Причины

Причина энтеропатического акродерматита всего одна, поскольку основная проблема, приводящая к изменениям кожи, – дефицит цинка в организме.

В норме усваивается до 30 % цинка, поступившего с пищей. Клинически недостаток этого элемента проявляется, когда усвоение не превышает 10 %. Всасывание этого элемента из пищи происходит при участии ферментов в тонком кишечнике.

С грудным молоком матери цинк поступает в организм ребенка в состоянии, приемлемом для всасывания. Он связан в женском молоке с мелкими белковыми молекулами – лигандами. В коровьем молоке тот же цинк связан с крупными молекулами белка, расщепить которые детским ферментам не под силу. Он практически не всасывается в организме ребенка.

Возможны следующие ситуации, приводящие к возникновению акродерматита:

  1. Генетический дефект, который связан с врожденным недостатком фермента, позволяющего усвоить цинк. В этом случае заболевание возникает практически с рождения.
  2. Отсутствие поступления цинка с молоком. Это происходит при искусственном вскармливании несбалансированными смесями или при раннем переводе младенцев на прикорм на основе коровьего молока.
  3. При длительном парентеральном питании. В том числе и у взрослых, когда применяются неадекватные по микроэлементному составу питательные смеси.

Понятно, что акродерматит энтеропатический у детей возникает намного чаще, чем у взрослых.

Вернуться к содержанию

Симптомы

Энтеропатический акродерматит проявляется в воспалении слизистых глаз

Энтеропатический акродерматит проявляется следующими синдромами:

  1. Изменения кожи появляются вокруг естественных отверстий (рта, глаз, в аногенитальной области), в крупных складках, на тыльной поверхности локтей и коленей. Сначала возникает ярко красная сыпь, которая превращается в пузырьки. Изначально содержимое пузырьков прозрачное, при присоединении инфекции – мутное и даже гнойное. Затем пузырьки вскрываются, образуя мокнущие поверхности. После подсыхания образуются корочки. Поскольку участки измененной кожи четко ограничены, они могут напоминать псориаз.
  2. Поражение слизистых оболочек воспалительного характера. При воспалении слизистых глаза (конъюнктивите) возникает светобоязнь. Ребенок в этом случае смотрит исподлобья, наклонив голову вперед.

При энтеропатическом акродерматите возможны поражения слизистых половых органов вплоть до появления язвочек, особенно при сопутствующей инфекции.

  1. Диарея или иные проявления диспепсии. Расстройства стула (запор, а чаще – понос), боли в животе, тошнота.
  2. Алопеция, то есть облысение, иногда тотальное, то есть полное. Возникает не всегда, но качество волос страдает, как правило.
  3. В анализах крови выявляется снижение щелочной фосфатазы – фермента, формирующегося с участием цинка.

Вернуться к содержанию

Лечение и профилактика

Энтеропатический акродерматит лечится мазями, содержащими цинк

Энтеропатический акродерматит лечится достаточно эффективно, прогноз заболевания вполне благоприятный. Обычно лечение занимает около двух недель.

Основные препараты для лечения энтеропатического акродерматита – цинксодержащие. В младенческом возрасте применяется преимущественно окись цинка внутрь. Есть данные об эффективном применении сульфата цинка. Его используют и во время беременности, и в период кормления грудью.

Для лечения присоединившейся инфекции применяют препараты типа энтеросептола. Антибиотики этой группы способствуют усвоению цинка.

Обратите внимание

В запущенных случаях энтеропатического акродерматита приходится прибегать к симптоматической терапии: витамины, эубиотики (восстанавливающие нормальную флору кишечника), наружные средства противовоспалительного и антибактериального действия.

Основным средством профилактики энтеропатического акродерматита у детей является, конечно, грудное вскармливание. В то же время кормящим матерям стоит обогащать свой рацион продуктами, богатыми цинком, например козьим молоком, сырами, морепродуктами.

Источник: http://NarMed24.ru/obmen-veshchestv/enteropaticheskij-akrodermatit/

Акродерматит энтеропатический

Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis enteropathica) — синдром Данбольта — Клосса, синдром Брандта.

Энтеропатический акродерматит рассматривается как аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное нарушением всасываемости в кишечнике за счет дефицита цинка и отсутствия фермента олигопептидазы (гидролизует олигопептиды, возникающие при распаде белков).

Обнаруживаемые на коже, слизистых и в кишечнике кокки, грибы рода Candida, простейшие появляются вторично в результате развивающегося иммунодефицита.

Около 20% больных — дети, родившиеся от кровнородственных браков. Часты семейные случаи.Редкие случаи развития заболевания у взрослых обусловлены, по-видимому, вторичным дефицитом цинка, связанным со злоупотреблением алкоголем, нарушениями мальабсорбции при заболеваниях поджелудочной железы, при операциях на кишечнике и т. д.

Первые признаки заболевания возникают у детей в грудном возрасте, часто после перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими обычно бывают изменения кожи.

Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, вокруг рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов.

Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Почти у всех больных в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции.

Около 97% больных имеют паронихии, дистрофии ногтей, нередко — отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, нередко тотальная.Одновременно с кожными проявлениями (иногда раньше) у 91% больных появляется диарея разной степени выраженности.

Стул обильный, пенистый, желто-серого цвета (стеаторея). Течение длительное с периодами обострения. В период полового созревания возможно некоторое смягчение симптоматики. Без лечения больные погибают от интеркуррентных заболеваний. Прогноз зависит от своевременности диагностики, адекватности и систематичности лечения.

За цинкдефицитную форму энтеропатического акродерматита ответственны мутации в гене SLC39A4. За всасывание цинка отвечает протеин кодируемый геном SLC39A4. Ген SLC39A4 кодирует протеин, ответственный за всасывание цинка, экспрессируется в нескольких тканях, таких как толстый кишечник, двенадцатиперстная кишка и тонкий кишечник. Ген SLC39A4 расположен на длинном плече  хромосомы 8, и состоит из 12 экзонов.

В Центре Молекулярной Генетики проводится секвенирование всей кодирующей последовательности гена SLC39A4.

ИсследованиеЦенаСрок исполнения(дней)
Поиск мутаций в гене SLC39A4 12 000 21
Поиск выявленных в данной семье мутаций у родственника 4 000 21

Источник: http://www.dnalab.ru/diseases-diagnostics/acrodermatitis-enteropathica

Акродерматит энтеропатический — Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Установлено, что цинк играет важную регулирующую роль в организме. Его недостаток вызывает снижение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, нарушение обмена триптофана, угнетение клеточного и гуморального иммунитета.

Причина нарушенного всасывания цинка — отсутствие цинк-связывающего фактора, который содержится в грудном молоке.

В биоптате слизистой оболочки тощей кишки гистологическими и гистохимическими методами установлено снижение ферментативной активности сукцинатдегидрогеназы и
лейцинаминопептидазы, выраженное изменение в ультраструктуре клеток Панета (энтероцит с ацидофильными гранулами) в виде гомогенизации цитоплазмы, образования гигантских гранул и включений. Активность сывороточной щелочной фосфатазы, имеющей в структуре цинк, снижена. Было установлено, что в фибробластах больных энтеропатическим акродерматитом не задерживается выведение цинка из клетки, но затруднено связывание его с поверхностью клетки и проникновение внутрь клетки. Известно, что содержание цинка в фибробластах
больных оказалось на 62% ниже нормы. Отмечено сходное притяжение цинка к мембранам, но скорость и объем проникновения в клетку у больных ниже на 38%.

Важно

С недостатком цинка связывают задержку роста и недоразвитие половых органов у мужчин, поражение кожного покрова, в том числе развитие околоротового, перианального и акрального дерматитов, а также наличие перхоти, угревой болезни и различные формы опрелостей, угнетение аппетита, заторможенность, вялость, апатичность, медленное заживление ран, нейросенсорные и иммунные нарушения на уровне клетки.

Стимулируя Т-клетки с помощью фитогемагглютинина в течение 24–72 ч, удалось выделить трансферрин-рецептор, обладающий способностью соединяться с цинком и стимулировать синтез ДНК в преактивированных и активированных Т-лимфоцитах.

Показано, что в результате такой стимуляции уровень нуклеарного белка увеличивается с 5 до 40%. Установлена оптимальная концентрация солей цинка (0,1–4,0 мМ), вызывающая митогенную реакцию в клетках, находящихся в состоянии покоя. Более высокие концентрации оказывали токсический эффект.

Эти данные объясняют роль и влияние цинка на иммунную активность клеток у больных энтеропатическим акродерматитом. Поглощение цинка колебалось у больных от 16 до 30%, в то время как показатель поглощения в контрольных пробах составил 58–77%.

После приема больших доз цинка аспартата⊗ (по 400 мг 2 раза в день) все клинические симптомы исчезли в течение 1 нед.

Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Кровнородственные браки встречаются в 25% случаев.

У родственников больных содержание цинка нередко также снижено, хотя этого признака недостаточно для выявления гетерозигот.

Низкий уровень цинка может отмечаться при недостатке его в пищевых продуктах, длительном парентеральном питании, воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, алкогольном циррозе.

Клиническая картина

Заболевание может возникнуть как в первые дни, так и в 1,5–2 года жизни, в отдельных случаях — у детей старшего возраста и взрослых. Кожные проявления развиваются одновременно с желудочно-кишечными нарушениями, предшествуют им или возникают позже. Иногда желудочно-кишечные расстройства могут быть слабовыраженными или проявляются только в первые годы болезни.

На коже появляются эритематозно-отечные очаги с пузырьками, пузырями и гнойничками, излюбленная локализация которых — вокруг естественных отверстий, на кистях и стопах, в области ягодиц, промежности, на половых органах, в паховых складках.

Совет

Высыпания располагаются обычно симметрично, имеют резкие границы и неправильные очертания, на кистях и стопах часто в виде паронихий. В дальнейшем распространяются на коленные и локтевые суставы.

Нередко элементы сливаются в обширные очаги с мокнутием, серозно-гнойными корками,
напоминая клиническую картину экземы, псориаза, буллезного эпидермолиза, кандидоза. В складках могут развиваться вегетации. В неактивной фазе в очагах поражения отмечается значительное шелушение.

Иногда гиперкератотические бляшки напоминают невоидные образования. Часто поражаются слизистые оболочки: хейлит, стоматит, конъюнктивит, блефарит с фотофобией, глоссит, вульвит. Возможны эктропион, замедленное развитие зубов.

Одним из характерных признаков болезни является нарушение роста волос на голове, бровей, ресниц
в виде истончения, поредения и выпадения вплоть до тотального. Ногти продольно и поперечно исчерченные, онихолизис. У отдельных больных отмечаются психические расстройства.

Важный симптом энтеропатического акродерматита — желудочно-кишечные расстройства (потеря аппетита, вздутие живота, частый жидкий стул со слизью, непереваренной пищей и неприятным запахом). Ухудшается общее состояние больных, появляется субфебрильная температура или лихорадка неправильного типа.

Прогрессирование патологического процесса сопровождается замедлением развития ребенка, задержкой роста, снижением массы тела. Появляются раздражительность, плаксивость, вялость, позже — апатия, депрессия. Течение болезни
тяжелое, с обострениями и ремиссиями. В период полового созревания течение заболевания смягчается, однако не исключено ухудшение.

Без лечения болезнь нередко прогрессирует, осложняясь бактериальной и кандидамикотической инфекцией, заканчивается летальным исходом.

Гистологически в эпидермисе обнаруживают межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, в дерме — отек, периваскулярньге лимфоцитарные инфильтраты, преимущественно в верхней части дермы.

Диагностика

Обратите внимание

Болезнь диагностируют на основании характерных кожных проявлений с локализацией преимущественно периорифициально, в области кистей и стоп, диспептических расстройств и алопеции, возникающих обычно в период перевода ребенка на искусственное вскармливание.

Дифференциальная диагностика

Энтеропатический акродерматит необходимо дифференцировать от наследственной пузырчатки, детской экземы, псориаза.

  • При дистрофической форме наследственной пузырчатки пузыри возникают вследствие травматического воздействия, воспалительные изменения вторичны, диарея отсутствует.
  • Детская экзема характеризуется микровезикуляцией, интенсивным зудом. Отсутствуют пузыри, диарея и алопеция.
  • Псориаз имеет иную излюбленную локализацию, редко развивается у детей грудного возраста, не сопровождается диареей, алопецией, буллезные реакции отсутствуют, редко поражаются слизистые оболочки, псориатические феномены положительны.

Лечение

Назначают цинка оксид по 0,03–0,15 г в сутки в зависимости от возраста. При тяжелом течении болезни и малой эффективности лечения дозы могут быть увеличены. Положительный эффект оказывает энтеросептол⊗, но из-за высокой токсичности его применяют редко.

При клиническом выздоровлении дозу цинка снижают до поддерживающей, которая индивидуальна и может быть очень низкой (8 мг). Длительность применения поддерживающей дозы определяется в каждом конкретном случае.

Есть сведения, что до периода полового созревания
лечение не прекращают, так как несвоевременная отмена препарата служит причиной быстрого рецидива.

На снижение содержания цинка могут указывать такие симптомы, как сухость кожи, шелушащиеся очаги, напоминающие себореиды, акнеиформные высыпания. Считают, что перед обострением болезни цвет волос меняется: они становятся рыжими и выпадают.

При лечении препаратами цинка следует определять его концентрацию в крови, особенно при беременности, так как возможно развитие интоксикации. Оральные контрацептивы снижают уровень цинка, что необходимо также учитывать для проведения поддерживающей терапии.

Читайте также:  Симптомы обезвоживания органима у ребёнка до года и старше + признаки на фото

Больным, употребляющим продукты с большим содержанием цинка (мясо, рыба, яйца, молоко), дозу цинка можно уменьшить. Одновременно с цинком обязательно назначают препараты меди, учитывая отрицательное влияние цинка на метаболизм этого микроэлемента. Для коррекции
иммунных нарушений, восприимчивости больных к инфекциям показаны иммуноактивные препараты.

Эффективны также лекарственные средства, улучшающие функцию поджелудочной железы: панкреатин (панзинорм 10 000).

Важно

К препаратам, поддерживающим уровень цинка в организме, относятся центрум, содержащие комплексы витаминов группы В, А, С, Е, цинк, железо и другие микроэлементы. Их назначают по 1 таблетке 2 раза в день.

Показано медико-генетическое консультирование. Риск рождения второго ребенка у клинически здоровых родителей составляет 25%.

Дети могут быть клинически здоровы, если их отец (или мать) здоров и не является носителем патологического гена, но они унаследуют ген, ответственный за развитие заболевания.

Все дети будут больными при браке людей, страдающих энтеропатическим акродерматитом. В случае брака больного с гетерозиготным носителем половина детей будут больны, а другая — носители патологического гена. 

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/acrodermatitis-enteropathica.htm

Что такое энтеропатический тип акродерматита, формы и методы лечения

 Энтеропатический акродерматит — редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике.

Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий.

В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Особенности патогенеза

 Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века.

Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт.

А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается?

 В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом.

При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани.

Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

 Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ.

Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды.

И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Симптоматика

 Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций.

Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

 А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз.

Ее особенностями являются:

  • полиморфный характер (разные виды сыпи);
  • образование мокнущих эрозий;
  • образование серозных или гнойных корочек.

 Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

  • облысение;
  • появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
  • отечность губ;
  • блефарит и конъюнктивит.

Диагностика заболевания

 Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

  • На составлении анамнеза по жалобам пациента.
  • На общем осмотре больного.
  • На результатах лабораторных исследований.

 Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

  • генетическая предрасположенность;
  • жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
  • признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
  • выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
  • проблемы с пищеварением.

 После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

 Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

 Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Особенности лечения

 Основная задача терапии – пополнить запасы цинка в организме с помощью медикаментов. Обычно, для этих целей используют Оксид Цинка или его Ацетат.

Прием этих средств способствует улучшению общего состояния больного. Суточная доза для взрослого – 120 мг. Для детей – 50-80 мг.

Уже через 5-7 дней, пропадают признаки расстройства кишечника, отрастают волосы и ногтевые пластины. В этот период, назначается антисимптомная терапия.

Методы и препараты

 Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.).

Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

 Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления.

Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

 Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета.

Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Основные отличия — болезнь Брандта

 Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

 Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

  • окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
  • отсутствие сыпи в области гениталий;
  • увеличение размеров лимфоузлов.

 Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Источник:

Источник: https://ekran-stroka.ru/roscherk-08/11639-chto-takoe-enteropaticheskii-tip-akrodermatita-formy-i-metody-lecheniia

Как же лечить акродерматит, если современная медицина ничего не знает о нем?

Акродерматит энтеропатический – очень редкое системное заболевание, которое чаще всего возникает в грудном и раннем детском возрасте.

Стоит отметить, у детей такое заболевание часто врачи диагностируют как диспепсия с проявлениями кожного заболевания.

Поэтому, необходимо при таком недуге провести комплексную диагностику, чтобы правильно поставить диагноз и пройти необходимое лечение.

Основное течение болезни у ребенка

Энтеропатический акродерматит что это такое? Не каждый человек знает, что такое системное заболевание. Итак, это патологическое изменение, которое протекает на кожном покрове. Основная причина возникновения болезни – недостаточное количество цинка в организме ребенка.

Акродерматит энтеропатический носит наследственный характер. Поэтому такое заболевание передается ребенку на генном уровне. Например, данный недуг возникает на фоне кровосмешения. Это означает, что ребенок родился в той семье, где была кровная связь. Также заболевание может передаваться и по наследству аутосомно-рецессивно.

Совет

Как и при иных дерматологических заболеваниях, этот недуг имеет стадию обострения. Обострения происходят на фоне патологии. Например, при сбое в работе почек или желудочно-кишечного тракта. Такие нарушения могут возникать в том случае, если ребенок находится на искусственном вскармливании или если родители ввели ребенку прикорм.

Если сильно резко поменять питание ребенку, это приводит к стрессу, и происходит тем самым рецидив заболевания.

Зоны поражения энтеропатического акродерматита у детей

Поражаться могут практически любые части тела детского организма. Но, по статистическим данным было отмечено, чаще всего недуг возникает в таких областях как:

  1. Носогубной треугольник. Помимо этого, поражаются щеки и скулы.
  2. Происходит поражение половых органов и заднего прохода.
  3. Паховая область, а также поражаются верхние и нижние конечности.

Это основные зоны поражения акродерматита энтеропатического у детей.

Причины проявления энтеропатического акродерматита

Как мы говорили выше, что такая болезнь возникает на фоне нехватки в организме ребенка цинка. Это может произойти на фоне недостаточного питания, а также неспособность впитывать цинк из основного приема пищи.

Поэтому у ребенка происходит всасывание данного элемента на слизистой оболочки тонкого кишечника. За счет этого становятся малоактивные такие вещества как: сукцинатдегидрогеназа и лейцинаминопептидаза.

Если данный элемент (цинк) не способен всасываться из 12-персной кишки у ребенка. То это приводит к цинкосвязывающиму фактору, и в результате этого возникает акродерматит у детей.

Акродерматит энтеропатический: основные симптомы

В период такого недуга, на кожном покрове, который непосредственно и поддается очагу воспаления, возникает характерная сыпь. На эпидермисе у детей начинают возникать пузыри, которые в свою очередь группируются в небольшую группу.

Внутри такого небольшого пузырька может быть прозрачная жидкость. В более тяжелом случае, внутри пузыря обнаруживается при диагностическом обследовании гнойное содержимое.

Стоит отметить, что такие новообразования на кожном покрове (пузыри), могут лопаться. Поэтому в том месте, где пузырь лопается, происходит образование корна. Он возникает в свою очередь из серозно-гнойной массы, которая находится именно в пузыре.

Мы уже говорили, что пузыри могут сливать между собой и образовывать группы. Поэтому врачи диагностируют такой признак как бляшку. Однако такие признаки сливания возникают чаще всего в области складок.

В связи с тем, что в раннем возрасте у ребенка тесная одежда, особенно в первые годы жизни (сильное укутывание в пеленку). Из-за этого появляются эрозивно-язвенные признаки. Причиной становиться частое трение одежды или пеленки с пораженным кожным покровом. Помимо этого, через тесную одежду происходит малое поступление воздуха – еще одна причина для возникновения недуга.

Дополнительные признаки акродерматита фото

У детей помимо вышеописанных симптомов возникают и дополнительные проявления редкого заболевания.

  1. Происходит дистрофия ногтей. При тяжелом течении болезни ногтевая пластина полностью отслаивается.
  2. Блефарит. Происходит поражение кромки век.
  3. Стоматит.
  4. Алопеция – паталогическое выпадение волос у ребенка.

Помимо этого, при таком недуге возникает жидкий стул, ребенок начинает бояться света, в медицине такое явление называют светобоязнь. Также возникает и психологическое расстройство, тем самым дает толчок к прогрессированию основного заболевания.

Диагностика и лечение энтеропатического акродерматита

В первую очередь врач осматривает ребенка. Если общий осмотр не позволяет поставить диагноз, та назначается лабораторное обследование. Врачи выписывают направление на анализ крови. В этом анализе можно увидеть низкий уровень цинка, а также наличие щелочной фотофазы.

Дополнительные методы диагностики также необходимы. Врач должен отделить этот недуг от иных болезней, таких как: псориаз, пиодермия, кандидоз и другие кожные заболевания.

Обратите внимание

Основное лечение в раннем возрасте направлено на устранение основных признаков недуга. В детском возрасте сильнодействующие лекарственные препараты не назначаются, в связи с неустойчивостью иммунной системы.

В качестве обработки пораженных участков, врачи прописывают один из нижеперечисленных препаратов.

  • Леворином. Выпускается в виде мази, наносить тонким слоем на очаги поражения.
  • Ихтиол.
  • Висмут
  • Нафталан. В детском возрасте используется 2-3% концентрация.
Читайте также:  Ребёнок боится собак и кошек - что делать, как помочь преодолеть страх, советы психологов

При больших поражениях, врачи назначают однопроцентный лекарственный препарат Канестен.

В лечение входит не только использование мазей и кремов. Также предусмотрена и заместительная терапия, которая поможет устранить симптомы заболевания.

Врачи прописывают прием по схеме Сульфата Цинка. В редких случаях при наличии противопоказаний к вышеописанным препаратам, врачи назначают одно из средств: Окись Цинка и Глюконат.

Прием проводится по схеме, которая назначается в индивидуальном порядке. Чаще всего 3 раза в день по 0.05 г, например препарата Окиси Цинка. Принимать необходимо лекарственное средство на протяжении 8-10 суток, в зависимости от степени тяжести и зоны поражения болезни.

Если недуг возник в старшем возрасте, врачи назначают препараты с более широким спектром действия.

В обязательном порядке, для поддержания иммунной системы прописывается витаминный комплекс.

Можно ли вылечиться народными методами?

Сразу скажем, что одними народными рецептами от такого серьезного заболевания не избавиться. Народные методы лечения могут назначаться как дополнительный комплекс к лекарственным препаратам.

В домашних условиях можно приготовить мазь на растительной основе. Для приготовления вам понадобиться прополис и масло. Все ингредиенты смешать в пропорции 4:1. Наносить мазь только на пораженные очаги.

Помимо этого, в старшем возрасте, ребёнку необходимо правильно питаться. Включить продукты с природным источником цинка.

Например:

В любом случае, при обнаружении первых признаков болезни, необходимо немедленно обратиться к доктору.

Важно

Что касается профилактики! Так как заболевание способно передаваться по наследству. То, кормящим матерям необходимо следить за питанием. Необходимо как можно больше обогатить свое питание в период кормления грудью цинком.

Дерматологи рекомендуют в период кормления пить козье натуральное молоко. Обратите внимание, не покупное, а натуральное, которое можно купить на любом молочном рынке. Также включить в рацион кормящей матери морепродукты и сыр.

Видео про детский дерматит

Вся информация представлена в образовательных целях. Не занимайтесь самолечением, это опасно! Точный диагноз может поставить только врач.

Источник: http://medprevention.ru/kozha/dermatologiya/7589-kak-zhe-lechit-akrodermatit-esli-sovremennaya-meditsina-nichego-ne-znaet-o-nem

Симптомы и лечение акродерматита

Другие виды дерматита

27.07.2017

2.1 тыс.

1.4 тыс.

4 мин.

Энтеропатический акродерматит относится к группе заболеваний, причиной которых является нарушение усвоения организмом необходимых ему веществ (в данном случае имеет место дефицит абсорбции цинка эпителием тонкого кишечника). Данное нарушение вызывает в организме ряд характерных нарушений, которые вместе с типичными для заболевания лабораторными показателями позволяют диагностировать энтеропатический акродерматит.

В соответствии с различными особенностями течения заболевания и клинической картины, специалисты выделяют следующие формы заболевания:

  • Акродерматит энтеропатический. Это генетически детерминированное заболевание, вызванное недостаточностью усвоения цинка эпителием тонкого кишечника и дефицитом щелочной фосфатазы. Развивается в раннем возрасте, сразу же после введения прикорма в рацион ребенка. Такая зависимость обусловлена отсутствием в коровьем молоке специфического белка, способствующего усвоению цинка; ранее, до введения прикорма, ребенок получал этот фермент с грудным молоком.
  • Акродерматит атрофический, имеющий хроническое течение. Данная разновидность заболевания поражает людей в возрасте старше 40 лет. Чаще заболевают женщины. Развитие заболевания происходит довольно медленно — иногда характерные симптомы появляются через несколько лет после начала патологического процесса. Эта форма акродерматита нередко сочетается с поражениями элементов опорно-двигательного аппарата (артрозы, артриты). Часть исследователей классифицируют данную патологию как одну из стадий клещевого боррелиоза (Лайм-боррелиоза).
  • Пустуллезный, или папулезный акродерматит, известный также как акродерматит Аллопо. Данное заболевание может манифестировать в любом возрасте. Заболевают в большинстве случаев мужчины. Происхождение заболевания до конца не ясно. Однако есть данные, что практически всегда манифестации заболевания предшествует механическое повреждения кожных покровов.

Дефект, обусловливающий дефицит абсорбции цинка, наследуется по аутосомно-рецессивному механизму.

Имеются сведения о наследовании, сцепленном с Х-хромосомой.

Каждая из разновидностей патологии имеет характерные черты, позволяющие отнести каждый конкретный случай к определенной категории.

ФормаакродерматитаКлинические проявления
Акродерматит энтеропатический Самым первым симптомом на ранней стадии заболевания является появление характерных кожных высыпаний. Элементы сыпи локализуются в области глаз и рта, в паховых и подмышечных складках, вокруг заднего прохода. Характерно симметричное расположение высыпаний. По мере прогрессирования патологии элементы сыпи видоизменяются и приобретают форму мокнущих эрозивных очагов крупного размера. Присоединяется и воспалительный процесс. Развивается дистрофическое поражение волос и ногтевых пластинок — они становятся тонкими и хрупкими. Постепенно на волосистой части головы образуются участки облысения. На слизистой оболочке рта развиваются воспалительные изменения. Нередко имеют место блефарит и конъюнктивит. Со стороны слизистой оболочки наружных половых органов характерны баланопостит (у мальчиков) или вульвит (у девочек). Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта выражаются в расстройствах стула (стул неоформленный, жидкий, имеет зеленоватый оттенок, до 20 раз в сутки), метеоризме. Общее состояние страдает еще и за счет выраженной дегидратации и потери массы тела вплоть до дистрофических явлений
Хронический атрофический акродерматит Появлению кожных изменений предшествует период общей симптоматики: появляется слабость, повышенная утомляемость, сонливость, ухудшение аппетита, уменьшение веса, снижение эмоционального фона, гипестезия в области сгибательных поверхностей конечностей. Начальный период заболевания разделяется на стадию развития эритемы и отечно-инфильтративную стадию. Эритема изначально появляется на тыльной стороне одной из кистей рук (на обеих — реже). В периоде прогрессирования выделяют инфильтративно-атрофическую и дерматосклеротическую стадии. Размеры очага постепенно растут, кожа истончается и шелушится. Чувствительность кожных покровов ухудшается. Пораженная область подвергается деформации за счет образования плотных соединительно-тканных тяжей. При отсутствии лечения возможно образование атрофических язв с их последующей малигнизацией. Клиническая картина нередко дополняется симптоматикой артритов или артрозов
Папулезный или пустулезный акродерматит Аллопо В зависимости от преобладающего типа высыпаний на коже различают пустулезный, везикулезный и эритематозно-сквамозный варианты течения болезни. Элементы высыпаний располагаются на дистальных фалангах пальцев конечностей, появляясь сначала на одном из них и постепенно распространяясь на другие. За пределы пальцев кожные проявления не выходят. На пораженных участках ощущаются зуд и жжение. Характерны отечность, покраснение и болезненность ногтевого валика. При надавливании на ногтевую пластинку выделяется гной. Концевые (ногтевые) фаланги отечны и утолщены; возможно отпадение ногтевых пластинок. Более характерно злокачественное течение заболевания, однако в некоторых случаях наблюдается и самостоятельное угасание процесса

При энтеропатическом акродерматите диагноз ставится на основании результатов лабораторных исследований, отражающих снижение концентрации цинка в плазме крови.

Остальные две формы акродерматита диагностируются методом исключения на основании лабораторных исследований ряда похожих по клиническим проявлениям заболеваний.

Без своевременного и адекватного лечения все разновидности акродерматита приводят к состояниям, способным угрожать жизни человека.

Различные формы акродерматита требуют разных подходов к терапии:

Вариант теченияЛечебные мероприятия
Энтеропатический акродерматит Лечение осуществляется в стационаре, так как для заболевания характерно развитие истощения, способного угрожать жизни ребенка. Цинковые соли назначаются в суточной дозировке 100-120 мг. При правильно подобранной дозе для нормализации состояния достаточно нескольких дней: проявления дерматита сокращаются, уменьшается количество актов дефекации, постепенно приходит в норму пищеварение, отрастают и приобретают здоровый вид ногти и волосы. После исчезновения всех симптомов патологии дозировку препарата плавно снижают до поддерживающей. Такую минимальную эффективную дозировку ребенок продолжает принимать длительно, до 15 лет. В некоторых случаях поддерживающую терапию приходится оставлять на всю жизнь
Хронический атрофический акродерматит Лечение в обязательном порядке включает в себя антибактериальную терапию (применяются антибиотики широкого спектра действия) и прием витаминов (преимущественно Е). Известна методика, согласно которой терапия состоит из нескольких (2-3) курсов инъекций пенициллина (10 млн. ед. на 1 курс). Облегчению состояния способствует курс, состоящий из сероводородных ванн, которые можно чередовать с радоновыми. Курс лечения в ежедневном принятии ванн на протяжении месяца. Из физиопроцедур показаны УВЧ-терапия, дарсонвализация, гальванизация, парафинотерапия (ванны, обертывания или аппликации). Большое внимание уделяется гигиене рук. При правильном лечении прогноз благоприятный, возможно достижение полной ремиссии, но след от первичного очага сохраняется на всю жизнь
Акродерматит Аллопо Комплексное лечение включает в себя антибиотикотерапию и курс лечения кортикостероидными гормонами. Местно используются гормональные мази и краска Кастеллани. В тяжелых, плохо поддающихся лечению случаях назначается курс рентгеновского облучения. Прогноз неблагоприятный: акродерматит Аллопо упорно прогрессирует и рецидивирует

Независимо от формы акродерматита необходимо как можно быстрее провести диагностику и начать лечение. Своевременно принятые меры существенно повышают вероятность успеха терапии.

Источник: https://psoriazinform.net/dermatitis/other-types-of-dermatitis/akrodermatit.html

Энтеропатический акродерматит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Акродерматит энтеропатический (синоним: синдром Данбольта-Клосса) — редкое системное заболевание, обусловленное дефицитом цинка в организме за счет его всасывания в тонком кишечнике. Характеризуется наличием на коже эритематозных, пузырьковых и пузырных высыпаний, выпадением волос и диабетом. Заболевание аутосомно-рециссивное, возможен Х-сцепленный тип передачи.

Возможны Х-сцепленный тип наследования (самоизлечивающийся энтеропатический акродерматит) и спорадические случаи.

Дефицит цинка в организме (концентрация в плазме значительно ниже 68-112 мкг/дл) приводит к иммунным нарушениям, в частности к снижению активности Т-киллеров, неполноценным реакциям гиперчувствительности замедленного тина, а также к атрофии тимуса.

Нарушение кератинизации связано с наличием в кератиносомах цинк-зависимых ферментных систем. При самоизлечивающемся энтеропатическом акродерматите отмечается уменьшение содержания цинка в грудном молоке вследствие изменения генетического механизма его регуляции у матери.

Спорадические случаи возможны из-за вторичного дефицита цинка при недостатке его в продуктах питания, при длительном парентеральном питании, нарушении всасывания или потере цинка при воспалительных заболеваниях пищеварительного тракта, алкогольном циррозе.

Причины и патогенез энтеропатического акродерматита. Считают, что развитие заболевания связано с генетически обусловленным нарушением всасывания цинка кишечником, эндокринными (недостаточность коры надпочечников, диабет, гипо- или гиперпаротиреодизм) расстройствами, изменением клеточного и гуморального иммунитета.

Эти изменения приводят к снижению активности Т-киллеров. изменению реакции гиперчувствительности замедленного типа и атрофии тимуса.

Совет

Однако клинические проявления акродерматита энтеропатического могут развиться при недостатке цинка в пищевых продуктах, длительном парентеральном питании, воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, алкогольном циррозе.

Гистопатология. В эпидермисе отмечаются явления акантолиза, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, в дерме — картина неспецифического дерматита с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг сосудов.

Патоморфология. Гистологическая картина неспецифична, представляет собой экзематоидную реакцию. В остром периоде наблюдаются небольшое утолщение эпидермиса с частичным отшелушиванием рогового слоя, очаговым паракератозом, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, иногда содержащих акантолитические клетки.

Могут происходить некротические изменения в эпидермисе. В дерме — отек, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, локализующиеся преимущественно в верхней части дермы. В хроническом периоде процесса наблюдаются псориазиформный акантоз, массивный гиперкератоз с очаговым паракератозом, слабо выраженный спонгиоз.

Однако воспалительная реакция в дерме аналогична таковой в остром периоде.

Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, буллезным эпидермолизом, наследственной пузырчаткой, детской экземой.

Симптомы энтеропатического акродерматита.  Клинически проявляется кожными высыпаниями, алопецией, диареей и фотофобией. Высыпания преимущественно эритемато-пустулезного характера, располагаются периорифициально, на кистях, стопах, а также в области крупных суставов и в складках кожи.

При их слиянии возникают довольно резко очерченные очаги, принимающие за счет обильного наслоения чешуек и чешуйко-корочек псориазиформный вид. Могут наблюдаться и другие симптомы: дистрофия ногтей, задержка роста, стоматит, глоссит, психические нарушения. Заболевание начинается обычно в раннем детском возрасте.

Для клинической картины характерно одновременное поражение кожи, желудочно-кишечного тракта (диарея) и иногда выпадение волос. В очагах поражения могут наблюдаться мокнутие, эрозии, покрытые серозными и серозно-гнойными корками и чешуйко-корками. Такая клиническая картина очень напоминает псориатические очаги.

Обратите внимание

Одновременно наблюдаются поражение слизистых (блефарит, конъюнктивит с фотофобией, глоссит, стоматит и др.), выпадение волос (до степени тотального облысения), дистрофические изменения ногтей, паронихия.

У больных отмечаются резко выраженная диарея, истощение, нарушение психического развития, они становятся плаксивыми, раздражительными.

Прогноз заболевания не очень благоприятный; больные часто погибают от сопутствующих заболеваний.

Лечение энтеропатического акродерматитадолжно быть комплексным. Применяют оксид цинка (по 0,03-0,15 г в сутки в зависимости от возраста), комплекс витаминов (группы В, А, С, Е) с микроэлементами (цинк, медь, железо и др.

), иммунокоррегирующие средства, энтеросептол, наружно — смягчающие кремы, кортико стероидные мази. Больные должны соблюдать диетотерапию.

Им следует больше употреблять продукты, содержащие большое количество цинка (рыба, мясо, яйца, молоко и др.).

Источник: https://ilive.com.ua/health/enteropaticheskiy-akrodermatit-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_77520i15941.html

Симптомы и лечение энтеропатического акродерматита

Энтеропатический акродерматит – системное заболевание кожного покрова. Встречается довольно редко и в основном у детей грудного возраста. В исключительных случаях может проявляться у взрослых людей.

Читайте также:  Чем можно заразиться от собаки или кошки: болезни животных передающиеся человеку - глисты, лишай, бешенство, фото и видео

Это заболевание относят к генодерматозам, которые передаются аутосмоно-рецессивным типом. Практически всегда это заболевание развивается в пределах семьи, часто встречается у сестер и братьев.

Причины

К основным причинам относят:

  • Наследственную предрасположенность;
  • Поражение тонкой кишки, которое влияет на обмен веществ;
  • Энзимную недостаточность;
  • Дефицит цинка в организме.

Недостаток цинка приводит к тому, что ферментативная активность и синтез нуклеиновых кислот снижается. Также это приводит к тому, что понижается клеточный и гуморальный иммунитет.

Химические процессы в организме приводят к тому, что соотношение олеиновой и линолевой кислот нарушается, а это в свою очередь  приводит к неправильной функциональности эпидермиса.

У грудничков заболевание начинает развиваться, когда в его питание вводят прикорм. До этого он получает необходимые ферменты из грудного молока.

Клиническая картина

Это заболевание начинает проявляться до 2 лет. Ребенок начинает чувствовать себя хуже и чесаться. На коже начинают появляться гиперемированные отечные очаги, пузырьки и т.п.

Сначала высыпания образуются на кистях, стопах, в подмышках, области гениталий и всех естественных отверстий в организме. Затем они распространяются на остальное тело, переползая на туловище, шею, локти, колени и т.п.

Они имеют неправильное очертание и располагаются симметрично. Это иногда приводит к тому, что врач может спутаться заболевание с псориазом, экземой, кандидозом и другими кожными патологиями.

Важно

Эти очаги поражения могут превращаться в экземы с мокнутием, в которые легко попадает инфекция.

Также часто у ребенка поражается слизистая рта и глаз. Начинает развиваться стоматит, блефарит, конъюнктивит, боязнь света.

Также нарушается процесс роста волос и ногтей. Они становятся слабыми и редкими, могут даже выпадать.

Частый симптом – нарушения работы ЖКТ. Животик вздувается, ребенок теряет аппетит и быстро худеет. Стул зеленоватого цвета со слизью и резким неприятным запахом. Могут попадаться большие непереваренные куски пищи.

Иногда у ребенка начинается странная лихорадка. Дальнейшее развитие болезни приводит к тому, что рост замедляется и проходит с нарушениями. Также разлаживается психологическое состояние: проявляется плаксивость, депрессивность, вялость и апатия.

Проблема заключается также в инфекциях, которые могут попасть на воспаленные участки. Это замедляет лечение и может привести к нежелательным последствиям.

Лечение

Для лечения используют производные гидроксихинолина – дийодохин и энетросептол. Их назначают до наступления стойкой ремиссии, а затем дозу снижают до минимальной, чтобы оказывать поддерживающее влияние на организм.

Совсем отменять прием препарата нельзя, так как это вызывает тяжелые рецидивы, которые приводили к госпитализации.

Длительное лечение этими препаратами могут вызывать поражения сетчатки глаза и зрительного нерва.

Совет

Сейчас часто используют также препараты цинковой группы, которые дают хороший эффект и не оказывают такого вреда для здоровья. Соединения цинка (окис цинка, сульфат, глюконат) переносятся достаточно хорошо. Ребенок начинает прибавлять в массе, кожные изменения исчезают, а также налаживается работа кишечника. Постепенно начинают лучше расти ногти и волосы.

Лечение цинком дает эффект уже через неделю. Больному назначается доза, которая в несколько раз превышает суточную необходимость.

Также в комплексном лечении используют белковые лекарства, инсулин с глюкозой, витамины группы В, аскорбиновую кислоту и другие стимулирующие вещества.

Если заболевание приобретает очень тяжелую форму, больному проводят трансфузии крови, плазы, назначают глюкокортикостероиды.

Обязательно нужно придерживаться диеты. Грудничков кормят только молоком матери.

Лечением нужно заниматься как можно быстрее, так как запущенные формы могут привести к смерти ребенка.

Источник: https://nashynogi.ru/pyatna/simptomy-i-lechenie-enteropaticheskogo-akrodermatita.html

Энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит (синдром Брандта, болезнь Дальбольта-Клосса) – аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, главным звеном патогенеза которого является нарушение всасывания цинка в тонком кишечнике.

Для данной патологии характерны проявления, связанные с дефицитом цинка – поражение желудочно-кишечного тракта, образование сыпи, пустул и везикул на коже, алопеция, снижение иммунитета, уменьшение массы тела. Диагностика производится путем исследования концентрации ионов цинка в плазме крови, скорости абсорбции радиоактивного Zn-65, экскреции цинка через мочевыделительную систему.

Лечение – прием повышенных доз соединений этого микроэлемента (например, окиси цинка).

Энтеропатический акродерматит был изучен в период между 1935-м и 1942-м годами. Первым на необычную форму поражения кожи дистальных участков конечностей (акродерматит) обратил внимание дерматолог Брандт в 30-х годах.

Обратите внимание

В 1942-м году шведские врачи Дальбольт и Клосс выявили сопутствующую акродерматиту энтеропатию – поражение желудочно-кишечного тракта. С тех пор по всем международным классификациям, включая МКБ-10, болезнь Брандта или синдром Дальбольта-Клосса носит название «энтеропатический акродерматит». В дальнейшем объяснить основные проявления синдрома помогло развитие генетики.

При энтеропатическом акродерматите генетический дефект обуславливает недостаточность особого цинкосвязывающего фактора, который вырабатывается поджелудочной железой. В грудном молоке содержится достаточное количество этого фактора, поэтому при полноценном грудном вскармливании энтеропатический акродерматит некоторое время ничем себя не проявляет.

Первые признаки заболевания возникают при отъеме ребенка от груди и переводе его на искусственное вскармливание, нередко при введении в рацион прикорма. Очень часто появляющиеся высыпания на коже ошибочно связывают с экземой, пиодермией, кандидозом – это может приводить к неправильному лечению и даже к смерти ребенка.

Манифестация заболевания происходит в раннем детстве – в возрасте от полутора недель до 1-2 лет. Описаны случаи развития энтеропатического акродерматита и у более старших детей (3-4 года и даже 10-15 лет). Как и многие аутосомно-рецессивные патологии, имеет повышенный риск возникновения при близкородственных браках, в среднем по популяции синдром Дальбольта-Клосса встречается с частотой 1-9:1000000.

Причины энтеропатического акродерматита

Точечная мутация происходит в гене SLC39A4, локализованном на большом плече 8-й хромосомы и состоящем из 12-ти участков-экзонов. Экспрессия этого гена происходит в клетках поджелудочной железы, тонкого и толстого кишечника, двенадцатиперстной кишки.

В результате мутации нарушается структура протеина Zip4 (Zip4-транспортер, белок-транспортер цинка), известного как цинкосвязывающий фактор, поэтому биодоступность цинка резко падает – с 25-32% в норме до 2-3% при энтеропатическом акродерматите.

Все клинические проявления синдрома Дальбольта-Клосса обусловлены дефицитом цинка в организме.

Цинк входит в состав множества пищеварительных ферментов, поэтому при нарушении его биодоступности нарушается работа более двухсот катализирующих белков.

Неполноценный собственный цинкосвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой, может некоторое время компенсироваться его поступлением с материнским молоком.

При отказе от естественного вскармливания уже через 7-10 дней возникают первые признаки энтеропатического акродерматита, которые, при отсутствии специфического лечения, становятся все более выраженными.

Возникающая гипоцинкемия приводит к нарушению обмена триптофана, метаболизма и синтеза других аминокислот и некоторых жиров, в результате чего клетки перенасыщаются триглицеридами.

Важно

Возникает падение уровня иммуноглобулинов, особенно классов А и М, нарушается взаимодействием между клеточным и гуморальным иммунным ответом.

Кожные проявления при энтеропатическом акродерматите обусловлены изменением соотношения между олеиновой и линоленовой кислотами, которые играют важную роль в активности эпидермиса. При изучении биоптата тонкого кишечника выявляется снижение активности олигопептидаз и сукцинатдегидрогеназы.

Симптомы энтеропатического акродерматита

Проявления энтеропатического акродерматита возникают тогда, когда снижается поступление экзогенного цинкосвязывающего фактора с материнским молоком. В зависимости от характера питания ребенка симптомы могут появляться в первые недели или месяцы жизни, в исключительных случаях — в 3-5 лет или в подростковом возрасте.

Сначала поражается желудочно-кишечный тракт: характер стула изменяется, он становится частым и водянистым, с неприятным запахом, в нем определяются непереваренные остатки пищи. Развивается метеоризм, кишечные колики, которые приводят к беспокойству ребенка, кормление затрудняется.

Снижается прибавка массы тела, нередко возникает гипотрофия.

Кожные проявления энтеропатического акродерматита начинаются с эритематозной сыпи, которая локализуется вокруг глаз, рта, анального отверстия. Затем высыпания распространяются на ягодицы, пахово-бедренные складки, половые органы.

Частым признаком считается развитие симметричных высыпаний на локтевых и коленных сгибах, туловище.

Эритематозный характер сыпи постепенно сменяется появлением пустулезных и везико-буллезных элементов, которые затем трансформируются в серозные корки – последние могут приобретать гнойный характер из-за присоединения вторичной инфекции. Финалом развития высыпаний являются язвы и эрозии синюшно-красного цвета.

Помимо эпидермиса при энтеропатическом акродерматите поражаются также придатки кожи и слизистые оболочки. Характерным симптомом является алопеция, нередко тотального характера, с выпадением ресниц и бровей. Патологические изменения затрагивают и ногти – развиваются паронихии, подногтевой гиперкератоз, в некоторых случаях бывает полное отторжение ногтей.

На слизистых оболочках возникают воспаления кандидозного характера – стоматиты, баланопоститы, глосситы, конъюнктивиты. В углах рта образуются длительно не заживающие заеды.

Совет

По причине снижения активности иммунитета, обусловленного энтеропатическим акродерматитом, ко всем поражениям кожи и слизистых оболочек быстро присоединяется вторичная инфекция, которая усугубляет течение заболевания и затрудняет диагностику.

При отсутствии специфического лечения общее состояние ребенка продолжает ухудшаться. К названным симптомам добавляются лихорадка, общее истощение, бессонница и вялость, повышенная плаксивость.

В результате диареи иногда возникает обезвоживание и водно-солевой дисбаланс.

В конечном итоге развивается сильная дистрофия, которая может стать причиной летального исхода при энтеропатическом акродерматите.

Диагностика энтеропатического акродерматита

Диагностику энтеропатического акродерматита производят на основании изучения симптомов и специальных лабораторных анализов. В биохимическом анализе крови будет наблюдаться уменьшения уровня ионов цинка в плазме и снижение активности щелочной фосфатазы – одного из цинкозависимых ферментов.

Уменьшается количество бета-липопротеидов, концентрация иммуноглобулинов А и М, уровень холестерина, повышается остаточный азот крови.

Также изучается экскреция цинка с мочой, в исключительных случаях производится исследование скорости абсорбции этого микроэлемента при помощи его радиоактивного изотопа – цинка-65.

При биопсии тонкой кишки заметна атрофия ворсинок, имеются включения в клетках Панета, снижена активность ферментов, в том числе и сахаридаз.

Общий анализ крови показывает увеличение СОЭ, нередко имеется гипохромная анемия.

При диагностике этого состояния необходимо обязательное участие генетика, проведение секвенирования кодирующей последовательности гена SLC39A4 и выявление мутации в нем. Дифференциальную диагностику осуществляют с вторичным дефицитом цинка, вызванным синдромом мальабсорбции, воспалительными поражениями тонкого кишечника, атрофией его слизистой оболочки.

Лечение энтеропатического акродерматита

Целью терапии при энтеропатическом акродерматите является восполнение дефицита цинка в крови и тканях. Для этого используют общедоступные препараты – оксид или ацетат цинка. Уже через неделю после начала лечения наблюдается значительное улучшение общего состояния – нормализуется работа желудочно-кишечного тракта, постепенно угасают кожные проявления.

Восстановление придатков кожи занимает немного больше времени, но уже через 10-15 дней начинается рост волос и ногтей. При лечении энтеропатического акродерматита у грудных младенцев очень важно сохранять их на естественном вскармливании для получения необходимого цинкосвязывающего фактора. При отсутствии молока у матери можно воспользоваться донорским грудным молоком.

В дальнейшем нужно продолжать прием цинкосодержащих препаратов на протяжении многих лет и при этом производить регулярный мониторинг уровня цинка в плазме крови.

Обратите внимание

Использование производных йодохлоргидроксихинолина (энтероседив и другие), ранее широко применявшихся в терапии энтеропатического акродерматита, в настоящее время запрещено.

Это связано с большим количеством побочных эффектов, среди которых поражение периферических нервов и сетчатки глаза. Симптоматическое лечение осуществляется приемом витаминов А, Е, С и группы В, пищеварительных ферментов поджелудочной железы, противогрибковых средств, пробиотиков, гамма-глобулина. При присоединении вторичных инфекций кожи назначаются антибиотики.

Наружно используют растворы анилиновых красителей, клотримазол, тридерм, противовоспалительные средства.

Прогноз и профилактика энтеропатического актодерматита

При своевременном выявлении заболевания и начале специфической терапии прогноз обычно благоприятный. Важно постоянно восполнять дефицит цинка для сохранения нормального уровня активности иммунной системы, состояния кожи и желудочно-кишечного тракта. При нарушении схемы лечения энтеропатический актодерматит может иметь рецидивирующее течение, в том числе и у взрослого человека. Профилактика сводится только к недопущению падения уровня цинка в тканях ниже критического значения, что обеспечивается регулярным приемом его препаратов и периодическими биохимическими исследованиями крови.

Источник: http://IllnessNews.ru/enteropaticheskii-akrodermatit/

Ссылка на основную публикацию