Какие бывают врожденные пороки сердца у детей и новорожденных

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца.

Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка.

Обратите внимание

Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

  • «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра.

Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни.

Важно

До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте.

Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах.

Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни.

Совет

Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией.

Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов).

В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий.

Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство.

Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

Обратите внимание

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/vps-u-detej

Какие бывают врожденные пороки сердца

Сердце является органом, который обеспечивает циркуляцию крови в сосудах (кровообращение).

Это возможно благодаря его насосной функции, а именно сокращению миокарда, выталкивающего кровь из полостей в сосуды или другие структуры сердца.

Правильное направление движения крови между сосудами, полостями обеспечивает клапанный аппарат, который препятствует обратному перемещению крови при расслаблении миокарда (диастола).

Частота развития врожденных пороков крупных сосудов и сердца составляет 1% (на 100 новорожденных детей у одного из них имеет место данная патология). Они занимают 2-е место по диагностике после пороков нервной системы.

Что такое порок сердца

Термин порок сердца определяет нарушение структуры его клапанов, которое заключается в их сужении или стенозе (в этом случае миокарду необходимо выполнять больший объем работы для того, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан), а также недостаточном смыкании створок (при этом во время диастолы происходит регургитация крови, часть которой возвращается обратно). Выделяют приобретенные (развиваются в течение жизни человека под воздействием различных факторов) и врожденные (ребенок рождается уже с пороком, который формируется еще во время внутриутробного развития) пороки сердца.

Читайте также:  Что подарить мальчику на 4 года на день рождения - идеи подарков, в том числе сделанных своими руками

Причины

Врожденный порок сердца (аббревиатура ВПС) формируется еще до рождения ребенка вследствие изменений генетического материала клеток под воздействиям различных причин, к которым относятся:

  • Различные инфекционные заболевания, которые развиваются у женщины во время беременности – тяжелое течение гриппа (во время эпидемии в весенне-зимний период очень важно выполнять мероприятия по профилактике гриппа), токсоплазмоз, краснуха, половые инфекции (хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз, трихомониаз).
  • Воздействие неблагоприятный физических факторов – ионизирующее излучение (радиация, рентгеновские лучи), чрезмерное перегревание.
  • Некоторые химические вещества, которые обладают мутагенными свойствами – бензол, анилиновые красители, некоторые медикаменты (соли лития, фенитоин, талидомид, варфарин).

В определенном числе случаев точную причину развития ВПС при помощи современных методик исследования не удается, в этом случае имеет место идиопатический врожденный порок сердца.

Виды

Все пороки разделяются на 2 основных вида – стеноз (сужение) клапана и недостаточность его створок. Стеноз, а также атрезия (полное заращение клапана) включают:

  • Стеноз аорты – сужение сосуда в области выхода из сердца.
  • Пульмональный стеноз – сужение легочной артерии.
  • Стеноз одного или нескольких клапанов – аортального, митрального, легочного.

Недостаточное смыкание створок клапана изолированно встречается несколько реже. Также более тяжелым течением характеризуются комбинированные пороки, при которых нарушен процесс формирования и других структур сердца, к ним относятся:

  • Тетрада Фалло – характеризуется стенозом выхода из правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки (неполное заращение с сообщением между собой желудочков), смещением ствола аорты вправо (декстрапозиция) и увеличением в объеме (гипертрофия) правого желудочка вследствие повышенной нагрузки на него.
  • Синдром гипоплазии (недостаточное развитие) правого или левого отдела сердца.
  • Аномалия Эбштейна – нарушение позиции трехстворчатого клапана с недостаточным смыканием его створок.
  • Незаращение овального окна – между предсердиями остается отверстие (его наличие необходимо до первого вдоха ребенка после рождения и включения малого легочного круга кровообращения).
  • Транспозиция основных сосудов – порок, при котором аорта выходит из правого отдела сердца, а легочная артерия наоборот из левого.
  • Декстрапозиция сердца – порок, не влияющий на состояние кровообращения, характеризуется тем, что сердце и его структуры зеркально локализуются с правой стороны.
  • Изолированный (без комбинации с другими нарушениями) дефект межжелудочковой перегородки.

Некоторые пороки являются несовместимыми с жизнью плода, что приводит к невынашиванию беременности и выкидышу на разных сроках ее течения. Другие разновидности нарушения формирования структур сердца могут приводить к гибели ребенка после рождения.

Диагностика

Пороки развития сердца диагностируются при помощи современных методик визуализации (обычно используются различные виды ультразвукового исследования, основным из которых является эхокардиоскопия) еще во время беременности в ходе плановых посещений врача гинеколога женщиной.

Врожденные пороки сердца – лечение

Основным методом радикального лечения данной патологии является операция на сердце.

Она обычно выполняется после предварительной консервативной медикаментозной терапии родившегося ребенка в условиях отделения патологии новорожденных для улучшения показателей кровообращения, а также для поддержки всех систем организма с целью предотвращения развития осложнений после наркоза, операционных кровопотерь.

В зависимости от вида порока оперативное вмешательство проводится в период времени от месяца до полугода с момента рождения ребенка. Хирургическое вмешательство включает восстановление анатомического соотношения и структуры сердца и крупных магистральных сосудов. Также при необходимости могут вшиваться искусственные клапаны сердца (шариковые или лепестковые).

Прогноз при врожденных пороках сердца может быть различным. При небольших нарушениях анатомической структуры и своевременно проведенной правильной операции прогноз благоприятный.

Диагностика некоторых тяжелых пороков развития плода (иногда они могут быть комбинированными с нарушением развития нервной системы и других органов) во время беременности является основанием к искусственному прерыванию ее течения по медицинским показаниям.

Источник: https://prof-med.info/serdechnososudistye-zabolevaniya/129-vrozhdennye-poroki-serdtsa

Врожденные пороки сердца у детей

С врожденными пороками сердца у детей врачи и родители сталкиваются в первые месяцы жизни малыша.

При несвоевременно выявленной аномалии и отсутствии должного лечения шансы на выживание у новорожденного невелики.

Поэтому важно знать, почему возникает патология и как ее можно диагностировать.

Актуальность проблемы

Дети с врожденными пороками сердца (ВПС) в последние годы встречаются всё чаще. Поэтому отмечается тенденция к увеличению заинтересованности врачей в выявлении отклонений строения сердечно-сосудистой системы на этапе внутриутробного развития плода. Это продиктовано 5 пунктами:

  1. Высокий процент смертности при поздней диагностике и лечении.
  2. Невозможность оказания своевременного хирургического вмешательства у детей, рожденных в небольших городах и поселках.
  3. Снижение качества жизни ребенка.
  4. Дорогостоящее хирургическое лечение.
  5. Ранняя инвалидизация пациентов.

С учетом таких данных для беременных предусмотрен целый комплекс скрининговых исследований, позволяющий на самых ранних этапах выявить патологию.

Что представляет собой проблема

Врожденные пороки сердца у детей – структурные или функциональные аномалии сердечно-сосудистой системы, которые возникают в результате нарушений процессов эмбрионального развития.

Они являются самыми распространенными среди кардиологических заболеваний у малышей.

Из всей этой когорты больных лишь 10–15% достигают совершеннолетия без хирургической коррекции.

Врачи условно подразделяют все ВПС на 2 большие группы:

  1. Белые (без синюшности кожных покровов).
  2. Синие.

Первая группа классифицируется следующим образом:

  1. С шунтированием крови слева направо (создание дополнительного пути):
  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • синдром Лютембаше;
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • коронарная артериовенозная фистула;
  • открытый артериальный (Боталлов) проток.
  1. Без дополнительного шунта:
  • стеноз устья аорты;
  • коарктация аорты;
  • аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна;
  • идиопатическое расширение ствола легочной артерии.

Синие ВПС бывают 2 видов:

  1. С увеличенным легочным кровотоком:
  • транспозиция крупных сосудов;
  • единый желудочек.
  1. С неизмененной или уменьшенной скоростью тока крови по легочной артерии:
  • тетрада, триада Фалло;
  • стеноз устья легочной артерии.

Такая классификация весьма условна, так как на поздних стадиях заболевания клинические проявления у различных пороков схожи.

В кардиологии существует термин – малые аномалии сердца. Они не являются ВПС и не требуют агрессивного лечения при их обнаружении.

Почему появляются

Точной причины возникновения хромосомных мутаций не известно.

Однако известен ряд факторов, способных повлиять на нормальное течение формирования сердечно-сосудистой системы плода.

К ним относят:

  • радиоактивное облучение;
  • профессиональные вредности;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • большие дозы рентгеновского излучения.
  • употребление больших доз алкоголя и его суррогатов;
  • курение;
  • прием некоторых лекарственных препаратов: амфетамины, противосудорожные, прогестагены, антибиотики;
  • ревматическая атака с формированием порока сердца;
  • генетическая предрасположенность;
  • вирусные инфекции на ранних сроках беременности – корь, ветрянка, краснуха;
  • сильный токсикоз;
  • угроза прерывания беременности;
  • эндокринные нарушения;
  • пожилой возраст.
  • гипоксия;
  • внутриутробная инфекция;
  • задержка развития;
  • другие генные мутации (синдром Дауна, Марфана, Элерса-Данло, Гунтера).

Чаще всего имеет место многофакторное воздействие на протяжении всей беременности, что обеспечивает тяжесть сформированного порока.

Что происходит в сердце при аномалиях его развития

Морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов прогрессируют по мере роста ребенка.

Обусловлены они 5 основными механизмами, последовательно сменяющими друг друга:

  1. Появление и увеличение легочного сосудистого сопротивления току крови. Этот процесс называется гипертензией. Чем она выше, тем хуже прогноз и больше риск внезапной смерти. На этом этапе появляется цианоз.
  2. По мере увеличения нагрузки на сердце его мышечная масса компенсаторно нарастает. Возникает гипертрофия миокарда. Это приводит к временной адаптации сердечно-сосудистой системы к повышенным нагрузкам.
  3. Переход компенсаторной гипертрофии в патологическую. Итогом таких изменений становится нарушение энергообеспечения сердца. Развивается его дистрофия, сопровождающаяся разрастанием соединительной ткани.
  4. Изменение состава крови с появлением эритроцитоза (увеличение количества красных телец и гемоглобина).
  5. Кислородное голодание всех органов, систем и тканей организма. Развитие инфекционных и тромбоэмболических осложнений.

Скорость описанных изменений зависит от конкретного порока и его тяжести.

Клинические признаки патологии

Симптомы заболевания у грудного ребенка обусловлены как самим врожденным отклонением, так и его осложнениями. Основные признаки следующие.

Цианоз (синюшность). При небольшой степени аномалии появляется изменение цвета кожного покрова в области носогубного треугольника, кончиков пальцев во время плача, при попытке сходить в туалет, перевернуться, поднять голову. Если порок имеет большую степень, то цианоз постоянный. Усиливается при малейшей попытке движения.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/vrozhdennye-poroki-serdca-u-detej.html

Врожденные пороки сердца у детей — причины, симптомы, лечение, профилактика

В последние годы участились случаи возникновения пороков сердца у детей. К такому недугу приводят различные патологии, возникающие еще в период внутриутробного развития малыша.

Практически у 0,8-1,2% новорожденных обнаруживаются дефекты сердца, и такие показатели дают весомый повод побеспокоиться, ведь еще пару десятков лет назад статистика рождения детей с пороком сердца была, как минимум, в два раза ниже.

Обычно при рождении таких малышей кроме данного отклонения у них наблюдается еще ряд заболеваний, связанных с нервной системой и опорно-двигательного аппарата. Почему так происходит? Как утверждают специалисты, такие патологии вызваны плохой экологией, ведь загрязненный воздух может значительно сказаться на иммунной системе как матери, так и малыша.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Но прежде чем знакомиться с методами лечения врожденного порока у детей, необходимо знать, какими симптомами данное заболевание сопровождается, каких видов бывает, как осуществляется диагностика и что важно знать матери, столкнувшейся с подобной проблемой.

Классификация

В первую очередь давайте разберемся, что же такое врожденный порок сердца.

Это патология, характеризующаяся изменениями структуры сердца, при которой могут наблюдаться различные дефекты сердечных клапанов, перегородок, стенок сердца и отходящих от него сосудов.

При этом происходит неправильная работа сердца, нарушается циркуляция крови в этом органе или движение потока крови в малом и большом кругах кровообращения.

На сегодняшний день врачи для постановки диагноза используют разные классификации заболевания.

В основном выделяют два типа врожденного порока сердца у детей:

Белый тип
  • к этому типу относится патология, связанная с наличием препятствий движению тока крови, что приводит к увеличению рабочей нагрузки на сердце;
  • обычно в качестве таких препятствий обнаруживается коарктация (сужение) аорты или изолированный стеноз (сужение) легочного или аортального клапанов сердца;
  • иногда при пороке сердца белого типа у новорожденных обнаруживаются дефекты межпредсердной перегородки или межжелудочковой перегородки, реже можно наблюдать диспозицию и дистопию (неправильное расположение сердца или расположение большей половины этого органа в правую сторону), при этом никаких особых нарушений гемодинамики не выявляется.
Синий тип (цианотический порок сердца)
  • врожденные пороки сердца синего типа характеризуются смешиванием венозной и артериальной крови с дальнейшим веноартериальным ее сбросом;
  • к таким недугам можно отнести аномалию Эбштейна, к этой же группе относится и тетрада Фалло, при которой возникает цианоз у ребенка (синюшность кожных покровов и слизистых оболочек);
  • это не просто отдельные подвиды пороков сердца, а сочетание сразу нескольких патологий, к которым относятся дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья артерии легкого, увеличение правого желудочка и аортальное смещение.
Читайте также:  Упражнения на фитболе для грудничков от 1 месяца и старше + видео

Причины

Распространенность врожденных пороков сердца у детей имеет наследственный характер. Однако тип болезни и тяжесть ее проявления зависит прежде всего от того, насколько выражена генетическая склонность. К еще большим осложнениям при возникновении патологии могут привести неблагоприятные внешние факторы.

Сегодня практически в каждом городе нашей страны можно наблюдать отвратительную экологию, именно неблагоприятные факторы среды могут значительно повлиять на развитие порока сердца.

К таким факторам относятся:

  • влияние химических средств на организм матери и ее плода (щелочи, спирты, циклические соединения, соли, шлаки и тяжелые металлы);
  • присутствие в окружающей среде ионизирующей радиации;
  • загрязнение воздуха воды и почвы в местах проживания;
  • негативное влияние таких медикаментов, как аминазин, акрихин, антагонисты фолиевой кислоты и т.д.).

В некоторых случаях, когда развивается плод в утробе матери, может произойти аномалия хромосом или мутация определенных генов. Чаще всего такой исход приводит к множественному поражению внутренних органов малыша, и сердце также не исключение.

При этом структура сердца меняется не в лучшую сторону, возникают различные дефекты в полости органа, что и приводит к врожденному пороку сердца. Такая форма заболевания, вызванная генетическими мутациями, требует тщательного исследования ребенка в медико-генетическом центре.

Даже у практически здоровых людей может родиться ребенок с пороком сердца, застраховаться от такого недуга нельзя.

Однако есть группа риска, в которую могут входить будущие родители:

Возраст Возрастная категория отца от 45 лет и старше, беременность у женщины после 35 лет.
Вредные привычки, которыми злоупотребляют будущие родители Особенно чрезмерное употребление алкоголя.
Сфера деятельности обоих родителей, которая негативно сказывается на их здоровье Промышленность вредных веществ, работа с опасными условиями труда.
Прием матерью антибиотиков Такие препараты особенно негативно влияют на развитие плода на первом триместре беременности.
Тяжелый токсикоз Попадание в организм беременной женщины большого количества токсических веществ.
Продолжительный прием гормональных средств Когда женщина не знает о своей беременности, она может продолжать прием оральных контрацептивов, что может навредить развивающемуся плоду.
Возникновение заболеваний вирусного типа в период беременности Например, краснуха.

Патогенез

Сердце плода начинает формироваться в конце первого триместра беременности. Чтобы выявить какие-либо изменения структуры сердца развивающегося ребенка, необходимо вести строгий контроль. Для этого проводится диагностика, которая включает в себя метод ультразвукового исследования.

Как правило, уже на 16-18 неделе срока беременности обнаруживаются первые отклонения от нормы. Окончательный диагноз может быть утвержден на втором или третьем триместре беременности.

При врожденном пороке сердца у плода наблюдается цианоз (синюшность кожных покровов), который вызван значительным увеличением в крови восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л.

Привести к таким изменениям могут следующие факторы:

  • значительное увеличение количества венозной крови, которая циркулирует в большой круг кровообращения, с последующим ее выбросом из правой полости сердца в левую;
  • степень насыщения крови в легких кислородом;
  • коэффициент использования тканями кислорода.

При возникновении цианоза происходят такие изменения крови, находящейся в сосудистом русле, как полицитемия (для нее характерно увеличение количества эритроцитов в единице объема крови) и гипергемоглобинемия (повышенный уровень гемоглобина в крови, вызванный недостатком кислорода).

При этом у еще не родившихся малышей наблюдается синдром «барабанных палочек», когда меняется форма ногтевых фалангов.

Врожденные пороки сердца развиваются в три этапа:

Первый этап
  • заключается в адаптации и компенсации организма плода на нарушения динамики кровообращения;
  • в случае, если наблюдаются значительные нарушения гемодинамики, происходит временное изнашивание миокарда, из-за чего сердце вынуждено работать с усилением (этот процесс называется декомпенсацией).
Второй На данном этапе развития порока сердца происходит относительная компенсация, при которой наблюдаются улучшения в развитии плода, увеличивается его моторная активность.
Третий
  • этот этап относится к терминальной стадии, при которой происходят патофункциональные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах;
  • обычно врожденный порок на этом этапе приводит к гибели малыша.

Профессор и доктор медицинских наук Ф. З. Меерсон и его коллеги выделили три основные стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

Аварийная Появляется острая сердечная недостаточность, которая вызвана увеличением интенсивности функциональных структур миокарда. При этом происходят нарушения в обменном процессе.
Относительно устойчивая гиперфункция Фиксируют умеренную интенсивность функционирования структур миокарда, одновременно с этим изменения в обменных процессах прогрессируют, возникают изменения структуры сердца и его регуляции.
Стадия изнашивания миокарда (возникает кардиосклероз) Характеризуется процессом угнетения активности миокарда, сердце начинает изнашиваться и гипертрофироваться. В результате этого возникают метаболические расстройства в мягких тканях, внутренние органы подвергаются дистрофическим, атрофическим и склеротическим изменениям.

Симптомы врожденного порока сердца у детей

Как уже говорилось в самом начале статьи, врожденные пороки сердца у детей бывают двух типов: белые и синие. При белом типе врожденного порока сердца наблюдается побледнение кожных покровов, вызванное дефектом межжелудочковой перегородки или межпредсердной перегородки.

Если обнаружен врожденный порок сердца синего типа, то такая патология характеризуется синюшностью кожных покровов и слизистых у младенца.

Обычно после рождения ребенка специалисты сразу исследуют его состояние, осматривать кожу, проводят диагностику внутренних органах. И чем раньше будет обнаружена такая патология, как ВПС, тем больше шансов на положительный исход.

Также выявить отклонения структуры сердца можно по следующим признакам:

  • сразу после рождения у ребенка может быть отечность кожи, синюшность или бледность губ;
  • кожные покровы начинают приобретать синеватый оттенок во время сильного натуживания новорожденного при криках, а также при кормлении младенца материнским молоком;
  • холодные конечности новорожденного также говорят о патологии;
  • иногда могут наблюдаться шумы во время прослушивания сердца;
  • все симптомы сердечной недостаточности.

Вышеперечисленные симптомы не всегда могут свидетельствовать о наличии сердечной патологии. Поэтому для точного исследования проводят такие диагностические методики, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, рентгенография. При обнаружении изменений в области сердца новорожденного можно точно диагностировать признаки патологии.

Если же сразу после рождения у ребенка не было выявлено нарушений, когда врожденный порок сердца все-таки имел место быть, то как правило, у таких детей вплоть до 10 лет кожа не отличается бледностью или синюшностью, ребенок выглядит совершенно здоровым.

Однако в подростковом периоде часто замечают отставание в развитии, как в физическом, так и умственном плане. Может появляться одышка, бледность и синюшность кожи во время физических нагрузках. Тогда необходимо срочно обратиться к врачу.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, врачи также обращают внимание на такие факторы, как:

  • учащенное поверхностное дыхание с ретракцией ребер;
  • синюшность кожи как реакция организма на оксигенотерапию;
  • различие показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях;
  • пульс и его характеристики;
  • наличие или отсутствие сердечных шумов при цианозе;
  • изменения параметров, формы и размеров сердца.

При подозрении на врожденный порок сердца специалисты отправляют ребенка на исследование, которое проводится с помощью таких методов, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, ФКГ, ангиография. Также в качестве дополнения берется кровь больного ребенка для дальнейшего исследования ее состава.

После проведения диагностических методик врач определяет основные гемодинамические нарушения, однако для выяснения анатомической аномалии сердца необходимо провести еще ряд дополнительных исследований.

Очень важно при первых проявлениях порока сердца уточнить стадию течения заболевания. Также необходимо выявить осложнения, которые могли появиться в результате гиперфункции сердца.

Лечение

Когда был поставлен точный диагноз, назначается хирургическое и терапевтическое лечение врожденных пороков сердца у детей. Вторая методика лечения является вспомогательной и не может полностью избавить малыша от патологии.

Обычно плод исследуют еще задолго до его рождения, именно тогда врачи должны определить методику операционной терапии, которую необходимо провести сразу после того, как ребенок родится.

Поскольку есть риск серьезных осложнений у ребенка с ВПС при родах, роженицу отправляют в специальное отделение больницы, оснащенное кардиохирургическим оборудованием. Если же патология не дала особых осложнений, операцию на сердце могут перенести на более поздние сроки. Однако в этом случае в дооперационный период проводят терапевтическое лечение.

Нередко у родителей нет достаточного количества средств, чтобы оплатить операционное лечение, показанное при ВПС. Для таких случаев действует программа – помощь детям с врожденными пороками сердца, это благотворительные фонды, где осуществляется сбор необходимой суммы для лечения.

Важно

Когда операция уже проведена, то реабилитация ребенка включает особую программу, которой нужно придерживаться на протяжении всей жизни. Эта программа заключается в том, что ребенку с ВПС необходимо всю свою оставшуюся жизнь вести здоровый образ жизни, очень важную роль в лечении патологии играет правильное питание и строго соблюдение режима.

Необходимо следить за тем, чтобы иммунитет ребенка не снижался, а также не допускать возникновения инфекционных заболеваний.

Весьма положительно сказывается на состояние ребенка с ВПС ежедневные прогулки на свежем воздухе, при этом нужно приучать малыша с раннего детства к труду, но не в коем случае не перегружать ребенка работой.

Тяжелые физические нагрузки противопоказаны в таком случае. Если цианоза у больного не наблюдается, ребенок может ходить в садик или школу, но за ним должен вестись строгий контроль.

Профилактика

Профилактические меры против врожденного порока сердца сходятся лишь в одном – молодым родителям, прежде чем заводить ребенка, необходимо узнать, имеет ли место быть наследственная предрасположенность у них или родственников к развитию этой патологии. Дело в том, что врожденный порок сердца – эта патология, которая передается по наследству.

Если есть информация о том, что в вашей семье или у родственников супруга были выявлены отклонения, есть большая вероятность, что ребенок тоже родится с ВПС.

Беременной женщине обязательно нужно представить такую информацию врачу, который наблюдает за течением ее беременности. Это поможет еще на ранних сроках развития плода вести постоянное наблюдение в поисках признаков патологии.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/vrozhdennye-poroki-serdca-u-detej.html

Пороки сердца у детей

Пороки сердца являются нередкой патологией у детей. Частота пороков у детей в последние годы увеличивается. Консультация и осмотр детского кардиолога — детская поликлиника «Маркушка».

Читайте также:  Осложнения острой пневмонии у детей: признаки и лечение осложнений после пневмонии у детей

Врожденные пороки сердца у детей, ребенка

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей составляет 0,8 %, они широко варьируют по анатомическим особенностям и тяжести течения. Клинические проявления ВПС у детей разнообразны и определяются тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями.

ВПС у ребенка можно заподозрить, если у него выявляются: цианоз или выраженная бледность, гипотрофия, частые простудные заболевания, недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.

), увеличение размеров сердца, изменение тонов сердца, появление шумов в сердце, изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие, изменение артериального кровяного давления, деформация грудной клетки, нарушения ритма сердца, любые патологические изменения ЭКГ,  необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки и др.

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одним из распространенных ВПС. В 10—20 % случаев ДМПП сочетается с пролапсом митрального клапана.

Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения.

В образовании шунта имеют значение разница давления между правым и левым предсердием, более высокое положение последнего, большая растяжимость правого желудочка и площадь правого атриовентрикулярного отверстия, сопротивление, объем сосудистого ложа легкого.

Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному шунтированию крови и появлению цианоза. При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.

При выраженном сбросе у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев сердечных аномалий.

Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.

Первый тип — имеется маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2/м2), малый сброс крови (< 25% ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения, легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении.

Второй тип — средней величины дефект (0,5—1 см2/м2) приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (< 50 % ударного объема) и среднему повышению давления в малом круге кровообращения.

При этом типе ДМЖП мало выражены клинические признаки порока и не возникает проблем с лечением. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии.

Оперируют таких детей в дошкольном возрасте.

Третий тип — большой дефект (более 1 см2/м2), когда сброс крови в правый желудочек превышает 50 % ударного объема.

Совет

Характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности, при выраженности которых прибегают к радикальной или паллиативной операции.

При высоком легочном сопротивлении могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте.

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита.

Открытый аортальный проток у детей, ребенка

Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10—15 ч.

после родов, облитерация протока — через несколько недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца.

У доношенных детей он остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.

При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца.

При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка.

Диаметр и длина протока определяют тяжесть сопутствующих гемодинамических нарушений, которые аналогичны таковым при ДМЖП различных размеров.

Обычно клинические проявления порока возникают в конце 1-го или на 2-3-м году жизни. Дети до появления клинических симптомов порока развиваются физически и нервнопсихически нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко. Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках.

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей, ребенка

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого, при этом образуются два отдельных и независимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь ребенка после рождения возможна только при наличии компенсирующих коммуникаций. Этот порок сердца представляет собой основную причину смерти в первые два месяца жизни среди других ВПС.

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения

Стеноз легочной артерии (СЛА) обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже — под- и надклапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.

Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия клапанного кольца.

У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость.

Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.

Вследствие больших размеров ДМЖП систолическое давление одинаково в обоих желудочках и аорте. Степень обструкции правого желудочка определяет направление и объем сброса крови.

В большинстве случаев он достаточно велик, чтобы преодолеть системное сопротивление и вызвать сброс справа налево и развитие цианоза.

Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, так как его диаметр в основном равен диаметру устья аорты.

Обратите внимание

Различаются две основные формы ТФ. При крайнем варианте тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики. Дети в 80 % случаев погибают на первом месяце жизни без оперативного вмешательства.

При классическом варианте тетрады Фалло имеются стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка.

Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног («барабанные палочки»).

Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания — одышечно-цианотические — развиваются у детей до года и у детей младшего возраста.

Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты (КА). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии.

Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока.

При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др.

Клинические проявления порока имеют место уже в период новорождения. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.

Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево.

Аортальный стеноз у детей, ребенка

Аортальный стеноз (АС) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза.

Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых.

Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.

При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния.

Приобретенные пороки сердца у детей, ребенка

Приобретенные пороки сердца — приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенного ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК).

Недостаточность митрального клапана у ребенка, детей

Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата.

Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.

Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки — сердечный горб.

Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостро текущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.

Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1-1,5 см2 (в норме площадь митрального отверстия 4-6 см2). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия

Источник: http://mark-med.ru/stati/poroki-serdtsa-u-detej/

Ссылка на основную публикацию