Гипоспадия у детей: признаки, лечение (операция и др) и прочие аспекты + фото

Гипоспадия

Гипоспадия (hypospadia) – сочетанная врожденная аномалия мужского полового органа и мочеиспускательного канала, обусловленная отсутствием нижней стенки последнего, из-за чего устье уретры находится не в характерном месте – в центре головки полового члена, а в любой точке вентральной поверхности пениса – в области мошонки, венечной борозды или промежности.

Врожденная патология сопровождается расщеплением крайней плоти, искривлением члена, сужением выходного отверстия канала (меатостенозом) либо более протяженного его участка (дисплазией), нарушением мочеиспускания, при котором теряется физиологическое направление мочи. Из-за этого кожа промежности раздражается, а мужчина постоянно испытывает психологический дискомфорт.

Существует мужская и женская гипоспадия. Для последней характерен выход устья наружного отверстия мочеточника во влагалище.

Содержание

  1. Этиология и патогенез
  2. Классификация
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение

Этиология и патогенез

Нарушение эмбриогенеза на протяжении 10–14-й недели гестации способствует отклонению нормального течения дифференциации зачаткового эпителия, что приводит к недоразвитию и несращению отрезка периферической части мочеиспускательного канала, замыканию желоба уретры, заканчиваясь развитием гипоспадии у новорожденного. Деформация полового органа происходит из-за неспособности трансформации уретральной борозды в трубчатый орган. На этом участке формируется плотный и короткий соединительнотканый тяж, укорачивающий вентральную поверхность пениса, за счет чего он загибается вниз.

Факторы, способствующие формированию аномалии:

  • гормональная терапия беременной женщины с целью предотвращения выкидыша;
  • наследственная предрасположенность;
  • гиперэстрогения – избыток женских гормонов вследствие патологии надпочечников, инфекционно-воспалительных заболеваний, стрессовых ситуаций;
  • гормональная контрацепция, применяемая женщиной до момента зачатия;
  • экстракорпоральное оплодотворение;
  • токсикозы во время беременности;
  • воздействие на плод токсических или химических веществ, в том числе некоторых лекарств;
  • эндокринные нарушения у беременной;
  • инфекционные агенты: цитомегаловирус, токсоплазма;
  • радиационное воздействие.

Классификация

Формы гипоспадии, различающиеся относительно степени недоразвития уретры:

  1. Головчатая. Меатус (выходящее отверстие мочеиспускательной трубки) обнаруживается на основании головки пениса.
  2. Венечная. С отверстием на венечной борозде.
  3. Стволовая. Устье мочеиспускательного канала находиться на нижней (вентральной) поверхности полового органа.
  4. Членомошоночная. Меатус визуалируется на стыке мошонки и ствола члена.
  5. Мошоночная. С выходом на мошонке.
  6. Промежностная. С наружным отверстием в области промежности.
  7. Гипоспадия без гипоспадии – особая форма заболевания, характеризующаяся врожденным укорочением уретры и недоразвитием пещеристых тел пениса. Часто сочетается с ложным крипторхизмом, недостаточным развитием яичек, мошонки. На 200–300 родившихся мальчиков приходится один с такой формой аномалии.

Искривление пениса бывает:

  • Латеральным.
  • Ротационным.
  • Дорсальным.
  • Вентральным.

Симптомы

Головчатая гипоспадия – наиболее распространенная и легкая форма патологии, обнаруживаемая в 75% случаев. Меатус располагается ниже обычного местоположения. Мочеиспускание затруднено из-за сужения выходного канала. Аномалия сочетается с деформацией пениса, усиливающейся при начале половой жизни.

Венечная гипоспадия сопровождается какой-либо степенью деформации пениса и нарушением мочеиспускания, для которого требуются усилия, моча при этом выделяется с трудом, тонкой струйкой или отрывистыми каплями.

Выраженность клиники стволовой формы зависит от локализации меатуса на стволе пениса. Чем ниже находится точка выхода на задней поверхности члена, тем больше неудобств приходиться испытывать ребенку.

Обратите внимание

Искривление пениса более серьезное, мочеиспускание стоя затруднено: пациент вынужден поднимать половой орган высоко к животу либо мочиться сидя. Если лечение не было проведено в детском возрасте, то с началом сексуальной жизни, которая возможна, но затруднена, присоединяются боли при эрекции.

Если отверстие расположено близко к основанию члена, то эякуляции спермы во влагалище невозможна.

При мошоночной форме меатус, выходя на мошонку, расщепляет ее на две части. Резко недоразвитый и деформированный половой орган похож на гипертрофированный клитор, а мошонка на развитые женские половые губы. Пациент мочится по женскому типу, сидя. Струя мочи разбрызгивается, попадая на мошонку, раздражает ее кожу. Во взрослом возрасте половой акт затруднен, чаще невозможен.

Промежностная гипоспадия обусловлена локализацией меатуса внизу мошонки в сочетании с другими аномалиями: недоразвитым половым членом, крипторхизмом, расщеплением мошонки с водянкой оболочек яичек и т. д. При мошоночной и промежностной формах нередко затруднено определение пола ребенка при рождении.

Гипоспадия у детей по типу хорды (гипоспадия без гипоспадии) вызывается укорочением и недоразвитием уретры, приводящей к искривлению пениса книзу. Отверстие уретры при этом располагается правильно. Половой акт при этом практически исключен, т. к. в эрегированном состоянии половой орган выгибается дугой, вызывая боли.

Женская гипоспадия из-за аномального расположения выхода уретры сопровождается гинекологическими воспалениями и инфекционными заболеваниями мочевыводящих путей. У женщин часто наблюдаются признаки псевдогермафродитизма либо гермафродитизма.

Диагностика

Для постановки диагноза бывает достаточно визуального осмотра новорожденного неонатологом. Для дифференцировки гипоспадии с другими пороками развития мочевыводящих путей, например, уретральным свищем или гидронефрозом, а также для точного установления пола младенцы требуются дополнительное обследование.

Инструментальные методы:

  • УЗИ и/или МРТ почек и органов малого таза;
  • уретрография;
  • уретроскопия;
  • урофлоуметрия.

В некоторых случаях необходим анализ на определение кариотипа. Дальнейшее ведение маленького пациента осуществляется детскими специалистами – урологом, гинекологом, эндокринологом и хирургом.

Лечение гипоспадии

Подобная врожденная аномалия лечится только хирургически. Легкая форма – головчатая – коррекции не требует. Лечение гипоспадии остальных форм проводится путем оперативного вмешательства, целью которого является устранение деформации полового органа с восстановлением его функции. Операции проводятся в один или несколько этапов, причем оперировать ребенка желательно на 1–3 году жизни.

Для коррекции легкой степени меатостеноза и дистопии меатуса достаточно меатомии, при которой для расширения суженого отверстия уретры проводят ее рассечение с последующим подшиванием краев к окружающим тканям головки члена. Более серьезные пороки требуют реконструктивного восстановления анатомической формы мочеиспускательного канала путем уретропластики с использованием васкуляризированного лоскута либо свободного трансплантата.

При сложных формах операция состоит из нескольких этапов: коррекции деформации полового члена, пластики уретры и меатопластики. Если патология сочетается с крипторхизмом, то проводится дополнительно орхитопексия – низвержение одного или обоих яичек в мошонку хирургическим путем.

Важно

После оперативного вмешательства в течение одной или двух недель моча выводится через катетер, вставленный в мочевой пузырь или наложенную цистостому.

Ранняя хирургическая коррекция аномалии обеспечивает полноценное дальнейшее развитие полового члена, нормализацию мочеиспускания, исключает проблемы с половой жизнью, в частности с эякуляцией, эрекцией. Положительные функциональные и косметические результаты после операции отмечаются в 70–95% случав врожденной гипоспадии.

Источник: https://medinfa.ru/illnlist/04/gipospadiya/

Гипоспадия у детей

Термином гипоспадия называется одна из самых распространенных аномалий развития уретры и полового члена у мальчиков. Определяется одновременное изменение положения выходного отверстия уретрального канала и деформация кавернозных тел. В результате у мужчин нарушается мочеиспускание и половые функции. Порок встречается среди новорожденных мальчиков 1 на 200 малышей.

Аналогичное отклонение развития встречается и у девочек, но значительно реже. Мочеиспускательный канал при этом соединен с влагалищем, девственная плева расщеплена. Гипоспадия у мальчиков выявляется при осмотре ребенка.

Сложности осмотра новорожденного

Врач-неонатолог обязательно осматривает половые органы новорожденного. У мальчиков с гипоспадией наружное отверстие уретры может находиться внизу на головке полового члена, на теле пениса, в промежности или на мошонке. Возможно нормальное положение уретры, но искривление пениса. Он выглядит тонким, изогнутым, приросшим к мошонке, недоразвитым.

Редко бывают трудности определения пола ребенка. Поскольку половой член малыша настолько мал и приращен к мошонке, что его сложно отличить от увеличенного клитора у девочек.

Возможные ошибки акушеров-гинекологов связаны еще:

  • с недоразвитием яичек у мальчиков с гипоспадией;
  • их маленькими размерами;
  • задержкой опущения в мошонку;
  • наличием выраженной продольной складки мошонки, которую принимают за половые губы.

При таком виде наружных половых органов возникает предположение о гермафродитизме.

Аномалия у мальчиков сочетается с образованием влагалища со слепым концом или другими пороками

Почему возникает гипоспадия?

Указать на одну конкретную причину образования аномалии невозможно. Установлена связь развития аномалии с несколькими факторами риска. Наиболее чувствителен плод на 7–15 неделе беременности, в это время формируются половые органы.

Нарушения могут зависеть:

  • от имеющейся в организме беременной женщины мутации хромосом, наследственной генетической предрасположенности;
  • перенесенных вирусных инфекций (наиболее опасны краснуха, грипп);
  • неправильного питания, недостатка витаминов;
  • употребления алкогольных напитков, наркотиков, курения;
  • лечения в этот период гормональными средствами;
  • внутриутробных инфекций плода;
  • стрессовых ситуаций.

Гипоспадия у детей чаще образуется по вине матерей, которые на фоне беременности подверглись сочетанию более одного фактора

Врожденные аномалии отличаются по форме, вероятности развития осложнений, тактике лечебного подхода. Рассмотрим основные встречающиеся виды.

Головчатая гипоспадия

Более 50% случаев аномалии составляет головчатая форма гипоспадии. Она отличается:

  • недоразвитостью препуциального мешка;
  • подтянутостью выводного отверстия уретры в сторону венечной борозды головки пениса;
  • сужением диаметра канала для мочеиспускания.

Возможно затрудненное мочеиспускание. Но обычно качество жизни пациента не страдает.

Стволовая гипоспадия

Выводное отверстие уретры расположено на стволе пениса. Имеет выраженные деформации полового члена, недоразвитие. От конечной точки до выходного отверстия уретры тянется плотный фиброзный тяж. Неисправленная гипоспадия в детстве усиливается по мере взросления.

У мужчины стволовая форма гипоспадии вызывает затруднения полового акта:

  • болезненность при эрекции;
  • бесплодие из-за непопадания эякулята во влагалище.

При мочеиспускании пациент вынужден притягивать член к животу, поскольку струя мочи направлена вертикально вниз.

По степени тяжести стволовую гипоспадию делят:

  • на легкую – уретральное отверстие широкое, располагается дистально (максимально близко к головке члена), деформация незначительна;
  • среднюю – уретра подходит к проксимальной части члена и располагается почти у вхождения в мошонку, деформация значительно выражена, необходима коррекция с помощью операции, часто сопровождается другими аномалиями;
  • сложную – патологическая уретра выходит в промежность, имеется сильное искривление и недоразвитие члена.

Мошоночная гипоспадия

Образование наружного отверстия для мочеиспускания в мошонке (скротальная форма) и промежности сопровождается более выраженными изменениями формы полового члена, его недоразвитием, тонкостью, искривлением.

Оба яичка остаются при этом в брюшной полости. Мошонка становится похожей на половые губы у женщин, а пенис напоминает клитор. Мошоночная форма гипоспадии вынуждает мальчиков мочиться сидя.

Разбрызгивание мочи вызывает раздражение на коже.

Существует вариант, называемый «гипоспадия без гипоспадии». Статистика аномалий подтверждает редкое формирование этой формы (около 8%). Действительно, отверстие мочеиспускательного канала остается на месте, но искривляется половой член.

Читайте также:  Как осуществляется диагностика гипотонии у детей и лечение: диагноз и лекарства

Эписпадия у детей

При осмотре ребенка обнаруживается наружное отверстие уретры в верхней точке головки или по ходу венечной борозды.

В 60% случаев крайняя плоть выглядит как «капюшон» и расположена позади. У других мальчиков она правильной анатомической формы и полностью покрывает головку.

Основной причиной изменения формы полового члена в случае такой гипоспадии является появление плотных соединительно-тканных рубцов между кавернозными телами. Их называют хордой. Поэтому гипоспадию еще называют «по типу хорды». Выяснено, что она образуется из измененной спонгиозной ткани уретры.

В нормальных условиях околоуретральная спонгиозная ткань поддерживает растяжимость и эластические свойства стенки мочеиспускательного канала. А уретра в случаях подобной гипоспадии у 40% детей состоит из тонкой плотной пленки и тоже имеет патологические нарушения в структуре.

Венечная гипоспадия

Венечным называют отклонение наружного отверстия уретры в сторону бороздки. При мочеиспускании струя мочи направлена под углом к половому члену.

Венечная форма гипоспадии отличается:

  • развитой крайней плотью с дополнительными складками;
  • образованием «кармана» из кожных складок;
  • изменением положения искривленного полового органа.

Поэтапная пластика новой уретры позволяет сформировать отверстие на головке полового органа

Симптомы и последствия

Главным признаком гипоспадии является изменение формы полового члена, расположение отверстия уретры в необычном месте. На фоне нарушенной формы пациент испытывает:

  • неудобства или болезненность при мочеиспускании;
  • учащенное мочеиспускание;
  • нарушенную эрекцию к периоду взросления, бесплодие в браке;
  • снижение сексуальных потребностей.

Отсутствие специализированной медицинской помощи может привести пациента к развитию:

  • водянки яичек (гидроцеле), когда скапливается жидкость между оболочек;
  • паховой грыже;
  • изменениям развития крайней плоти;
  • инфекции мочевыделительных путей.

В случае заболевания женщин часто наблюдаются:

  • хронический цистит и уретрит;
  • вульвовагинит;
  • выраженные признаки псевдогермафродитизма.

Диагностика аномалии

Для опытного неонатолога несложно заподозрить заболевание у ребенка в первые дни после рождения. При сомнениях на консультацию вызывается уролог. Методы диагностики:

  • необходим внимательный осмотр полового члена мальчика или взрослого мужчины, для девочек – консультация детского гинеколога;
  • генетическое исследование с определением полового хроматина помогает установить причину;
  • возможно потребуется УЗИ мочевыделительных органов для исключения других внутренних аномалий;
  • анализ мочи позволит выявить признаки воспаления;
  • урография с использованием рентгеноконтрастных веществ более полно отражает строение мочевыделительной системы.

Врачи специалисты указывают на необходимость проведения рентгеновских снимков малыша в момент эрекции. У детей она наступает утром в момент пробуждения, когда переполнен мочевой пузырь. Боковая проекция позволяет установить угол отклонения полового члена и выраженность деформации кавернозных тел. Это важная процедура для решения вопроса нужна ли операция и выбора тактики хирургом.

Возможности лечения

Само по себе наличие признаков гипоспадии не всегда требует хирургического вмешательства.

Например, при головчатой гипоспадии этого возможно не потребуется, поскольку течение заболевания не вызывает трудностей в качестве жизни.

Показания заключаются:

  • в нарушенной структуре половых органов;
  • наличии сужения выходного отверстия уретры.

Оперировать пациента можно и во взрослом состоянии.

Мальчики и подростки должны чувствовать себя будущим мужчиной. Дети обращают внимание на невозможность мочиться стоя, разбрызгивание мочи. Взрослый мужчина сталкивается с половыми расстройствами и бесплодным браком.

Никакими способами, кроме хирургического лечения, убрать гипоспадию не удается. Операция позволяет:

  • выпрямить половой член за счет ортопластики;
  • заново сформировать недостающую часть уретры и создать щелевидное выводное отверстие в нормальном месте на головке пениса.

Любые аномалии полового члена наносят растущему ребенку психические травмы, сомнения в своей полноценности

Виды оперативного лечения

Существует более 300 видов оперативного лечения гипоспадии. Выбор зависит от предполагаемого объема коррекции:

  1. Если необходимо расширить суженое отверстие уретры, без смещения, применяется операция меатотомия (продольное рассечение отверстия с подшиванием краев к коже головки полового члена).
  2. Для других аномалий единой тактики среди урологов нет. Одни придерживаются мнения о необходимости двухэтапной операции, другие – настаивают на одном этапе.

Тактика при двухэтапном лечении заключается:

  1. В нормализации формы полового члена на первом этапе с закрытием кожного дефекта – проводится иссечение всех рубцов, межкавернозной перегородки, при закрытии дефекта лоскутом кожи предусматривается будущая необходимость пластики уретры. Лоскут кожи берется на бедре или животе, иногда из мошонки. Степень нарушения локализации уретрального конца при этом не устраняется, а даже усиливается.
  2. На втором этапе (через 6–12 месяцев) выполняется уретропластика недостающего участка с помощью собственного кожного лоскута пациента (аутопластика), трупной уретры (аллотрансплантант), из кожи мошонки, выкроенной на «ножке» с сосудами.

Сторонником одноэтапной операции является профессор Рудин Ю.Э. В своей докторской диссертации он разработал алгоритм выбора оперативного подхода с целью уменьшить число осложнений в послеоперационном периоде.

Поскольку среди урологов отсутствует единое мнение по поводу сроков лечения гипоспадии у детей, Рудин предложил считать оптимальным возрастом начала коррекции:

  • для дистальной гипоспадии – 6 месяцев;
  • для проксимальной – 12 месяцев, если длина полового члена достигла более 3 см.

Он расценивает тактику отказа от хирургического лечения при гипоспадии коронарной (венечной) формы и подвенечной локализации неправильной. Операция при гипоспадии в таких случаях должна устранить расщепление головки и фартукообразную крайнюю плоть.

Особенности предоперационной подготовки и послеоперационных назначений

С целью подготовки пациента к оперативному лечению проводятся гормонотерапия – при тяжелых случаях с ожирением, крипторхизмом, недоразвитием полового члена.

Назначается хорионический гонадотропин в дозировке, согласованной с врачом эндокринологом. Перед лечением взрослых и подростков возможно кратковременное использование андрогенов.

Операцию нельзя проводить на фоне или сразу после окончания курса, поскольку имеется усиленное кровоснабжение половых органов.

Совет

С целью предупреждения болезненных послеоперационных эрекций, вызывающих расхождение швов и кровотечения, назначаются успокаивающие средства, обезболивающие, детям старше 8 лет – эстрогены. Такое же лечение проводится после операции по поводу гипоспадии.

Препараты способствуют лучшему заживлению, предотвращают образование вторичных рубцов. Краткий курс не влияет на сперматогенез.

Для профилактики послеоперационного отека, воспаления, затрудняющих питание кожных лоскутов, практикуют внутримышечное введение Трипсина (Химотрипсина) за 3 дня до операции и в течение 7–10 дней после нее.

Обязательным условием подготовки является ежедневный душ или ванна с санацией половых органов

При обработке кожи не применяют спиртовой раствор йода, он способствует раздражению кожи. Используют только водные антисептики. Выбор обезболивания зависит от возраста пациента.

Взрослому человеку некоторые вмешательства можно проводить с местной анестезией. Ребенку предпочтительнее общий наркоз.

Проблема достаточного обезболивания в послеоперационном периоде остается важным вопросом предупреждения осложнений.

Какие результаты показал метод Рудина?

Достаточно многочисленные исследования после применения методики одномоментной операции по Рудину позволили:

  • в три раза уменьшить количество вмешательств на каждого ребенка (в хирургии второй этап считается отдельной операцией);
  • сократить продолжительность лечения с нескольких лет до 1,5–2 месяцев;
  • создать условия для ранней реабилитации детей в социальной среде;
  • значительно сократилось пребывание на койке, это имеет экономический эффект.

Вопросы профилактики

Для предупреждения гипоспадии у ребенка необходимо исключить зависимость от неправильного поведения, питания будущих матерей. В период беременности женщина должна:

  • получать достаточно фруктов и овощей, витаминов, мясных продуктов;
  • прекратить курение и употребление алкоголя;
  • не экспериментировать с самолечением;
  • избегать стрессов.

При выявлении гипоспадии у малыша следует показать ребенка специалисту и выполнять его рекомендации. Урологи предупреждают о необходимости остерегаться рекламы «уникальных авторских методик», лечения «на мировом уровне». При сомнениях всегда есть возможность получить другую консультацию и выслушать второе мнение.

Источник: https://2pochki.com/bolezni/gipospadiya-detey

Клинические рекомендации: Гипоспадия у детей

 Гипоспадия. Один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена. Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности. Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].  Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].  Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al, которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].  Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].  Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая — предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

 Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка — это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры. Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий. Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий. Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10]. Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю. И. Исаков 1974г. , Н. А. Лопаткин 1998г. ). В 1980-1990 гг. Частота гипоспадии увеличилась вдвое. Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг. ). В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].  Гипоспадия (Q54).  Q54,0 — Гипоспадия головки полового члена;.  Q54,1 — Гипоспадия полового члена;.  Q54,2 — Гипоспадия члено-мошоночная;.  Q54,3 — Гипоспадия промежностная;.

Читайте также:  Что такое гемолитическая болезнь у новорожденных: формы и лечение гемолитической болезни у новорожденных и профилактика гемолитической болезни у новорожденных

 Q54,4 — Врожденное искривление полового члена. Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. Предложил KaufmanОн выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока. Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел. Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).
 Таблица 1. Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65. 70%) Средняя (10. 15%) Задняя (20%)
Головчатая Среднестволовая Проксимально-стволовая
Венечная Пеноскротальная
Дистально-стволовая Скротальная
Промежностная

 Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:  • Головчатая гипоспадия.  При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;.  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;.  • Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой.  Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению ;.  • Гипоспадийные инвалиды.

 Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты. • Гипоспадия венечная форма.
 • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.  При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:  • Эктопическое отверстие уретрального меатуса;.  • Вентральное искривление пениса (хорда);.  • Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.  Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией c orpus spongiosum [1].  Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:  • Имеется вентрально «открытая» головка;.  • Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa ;.  • Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum ;.  • Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;.  • Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis , нормальные;.  • Всегда отсутствует arteria frenulum ;.  • Dorsum penis всегда нормальная.  Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;.  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum ;.  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum ) к поверхности corpora cavernosa ;.  • в редких случаях — ассиметричным развитием corpora cavernosa.  Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:  • Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;.

 • Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

Источник: https://kiberis.ru/?p=50236

Гипоспадия у детей

Гипоспадия — это врожденная аномалия мочеполовой системы у мальчиков, которая характеризуется патологическим смещением дистального устья мочеиспускательного канала, деформацией кавернозных тел полового члена и диспластическими изменениями крайней плоти. Морфологическим эквивалентом заболевания является отсутствие задней стенки уретры. За счет сформированного патологического отверстия дистальный конец мочеиспускательного канала локализуется не на головке полового члена, а на его задней поверхности или промежности.

Согласно последним статистическим данным, частота гипоспадии среди новорожденных мальчиков составляет около 1:150. Данная болезнь является признаком андрогенной недостаточности. Изолированная гипоспадия встречается редко. В основном она ассоциирована с другими патологическими изменениями половой системы: крипторхизмом, гинекомастией, гидронефрозом, паховыми грыжами и др.

Принято считать, что гипоспадия – это исключительно мужская патология. Но эта аномалия иногда диагностируется и у девочек. Отсутствие задней стенки уретры и дислокация ее дистального участка приводит к недержанию мочи, которая существенно снижает качество жизни пациентки.

Гипоспадия у детей вызывает ряд неудобств, которые связаны с затрудненным мочевыделением. Часто ребенку нужно принять сидячее положение, чтобы помочиться. Со стороны ровесников такие действия больного вызывают насмешки.

Обратите внимание

Поэтому неполноценность мужского полового органа у мальчика с гипоспадией становится поводом для глумлений. Таким образом, кроме врожденного порока развития мочеполовой системы у детей возникают еще и психические расстройства.

Причины возникновения гипоспадии

Первые признаки половой принадлежности формируются уже на пятой неделе внутриутробного развития. Трансформация мезенхимальной ткани в половой бугорок и складки дает начало будущему половому члену и мошонке. Нормальный рост и развитие мочеполовой системы контролируется стероидным гормоном -тестостероном, который начинает продуцироваться уже с восьмой недели эмбриогенеза.

Во втором триместре беременности уровень тестостерона плода приравнивается к количеству данного гормона у взрослых мужчин. Все процессы дифференциации и роста тканей детерминируются Y-хромосомой и отдельными генами других хромосом. Уже на момент зачатия могут возникнуть проблемы с генетическим материалом будущего ребенка, которые становятся основой нарушения маскулинизации плода.

Первый и второй триместр беременности являются критическими периодами формирования половых органов будущего ребенка.

Патогенетический механизм нарушения гисто- и органогенеза мочеполовой системы обусловлен структурными и количественными хромосомными аномалиями, дефектами отдельных генов.

Возникшие поломки в генетическом материале плода трансформируются в расстройства биосинтеза мужских половых гормонов или дефект воспринимающих рецепторов органов-мишеней.

Для формирования гипоспадии хромосомные и генные повреждения не являются обязательными условиями. Для нарушения морфофункциональной дифференциации половой системы ребенка в некоторых ситуациях ключевым моментом становится гормональный дисбаланс матери и плода.

Установить конкретную причину возникновения гипоспадии у новорожденных достаточно сложно. Существует ряд этиопатогенетических факторов, которые могут спровоцировать врожденную патологию мочеполовой системы:

  • прием эмбрио- и фетотоксических препаратов во время беременности;
  • вредные привычки матери;
  • прием во время беременности гормональных препаратов с антиандрогенным действием;
  • нерациональное питание матери, в частности, употребление дизрапторов (пестициды, гербициды, фунгициды), которые негативно влияют на андрогены плода;
  • внутриутробная инфекция плода;
  • осложнения во время беременности (угроза прерывания беременности, тяжелые токсикозы, кровотечения и др.).

Виды гипоспадии

Гипоспадия классифицируется по месту локализации отверстия мочеиспускательного канала.

  • Головчатая гипоспадия. При данной форме болезни уретра открывается на головке пениса, но более проксимально, чем в норме, и не достигает венечной борозды. Деформация кавернозных тел незначительная, потребность в оперативной коррекции – минимальная, симптоматика – мало выраженная.
  • Венечная гипоспадия. Наружное отверстие мочеиспускательного канала (меатус) находится непосредственно на венечной борозде. Деформация кавернозных тел более выражена, крайняя плоть расщеплена и выглядит, как «капюшон», симптомы патологии более выражены (затрудненное мочеиспускание из-за сужения меатуса), потребность в хирургической коррекции выше, чем при предыдущем варианте.
  • Стволовая гипоспадия. Дистальный конец уретры локализуется на дорсальной поверхности полового члена. Деформация кавернозных тел заметно выражена, струя мочи направлена вниз, мочевыделение затруднено, что причиняет значительные неудобства. Характерные проявления позволяют поставить диагноз уже на первичном осмотре. Потребность в хирургической коррекции – высокая.
  • Мошоночная гипоспадия. Меатус расположен на грани между половым членом и мошонкой. Половый член недоразвитый и резко деформирован. Такие пациенты мочатся сидя. Внешние половые органы напоминают женские: пенис согнутый и похож на гипертрофированный клитор, мошонка – на большие половые губы. Мошоночная гипоспадия требует сложной реконструктивной операции.
  • Промежностная гипоспадия характеризуется недоразвитыми внешними половыми органами, раздвоенной мошонкой, резко деформированным и маленьким пенисом. Меатус расположен позади мошонки на промежности. Присутствует типичная клиническая картина. Для коррекции промежностной гипоспадии проводят сложные многоэтапные реконструктивные операции.
  • Гипоспадия типа хорды – отдельный вариант болезни. При типичном расположении меатуса на головке полового члена сама уретра в действительности укороченная и недоразвитая.

Симптомы гипоспадии

Клиническая картина гипоспадии зависит от локализации наружного отверстия уретры и от степени его сужения. Чем проксимальнее расположен меатус и чем меньше его диаметр, тем специфичнее симптоматика.

Легкая форма гипоспадии (головчатая гипоспадия) не вызывает резкого расстройства мочеиспускания, поэтому такие пациенты не нуждаются в реконструктивной операции. В случае небольшого диаметра наружного отверстия ребенок будет жаловаться на затрудненное и медленное мочеиспускание тонкой струей.

Венечная гипоспадия может частично искривлять мужской половой орган, при этом наблюдается затрудненное мочеиспускание. Струя мочи направлена в сторону ног, поэтому ребенок должен подобрать «удобное» положение пениса при опорожнении мочевого пузыря, чтобы это предупредить.

Важно

При стволовой гипоспадии половой член резко деформирован. Для того, чтобы сходить в туалет, ребенку нужно сильно приподнимать пенис или справлять малую нужду сидя на горшке.

Читайте также:  Симптомы и лечение гемофилии у детей, прогноз, анализы + фото и видео

Суженная уретра создает существенные препятствия для свободного мочевыделения.

Ребенку довольно сложно помочится по двум причинам: во-первых, ему нужно приложить усилия, чтобы моча прошла через сужение в уретре, а во-вторых, он ощущает психологический дискомфорт из-за потребности занимать сидячее положение.

При мошоночной и промежностной гипоспадии у ребенка внешние половые органы видоизмененные. Половой член критично маленький, деформированный, а мошонка – раздвоенная. Если при стволовой гипоспадии, при определенных усилиях, можно мочиться стоя, то в этом случае мочеиспускание происходит исключительно сидя. Выделение мочи значительно затруднено.

Гипоспадия часто сочетается с другими аномалиями развития с их характерными симптомами. Поскольку врожденная патология мочеполовой системы у детей спровоцирована гормональными расстройствами, то у мальчиков с гипоспадией часто отсутствуют вторичные половые признаки, а вместо этого присутствуют симптомы феминизации (гинекомастия, отложение подкожной жировой клетчатки по женскому типу и др.).

Диагностика гипоспадии

Гипоспадию можно верифицировать уже при первичном осмотре новорожденного ребенка. Легкие и средней тяжести формы (головчатая, венечная и стволовая гипоспадия) легко идентифицируются педиатром в родильном зале сразу после рождения.

Внешние половые признаки (половый член, мошонка и яички) присутствуют, хотя и с некоторыми изменениями. Пенис у таких детей может быть искривленным, иногда выявляют крипторхизм.

Но наличие отверстия уретры не в положенном месте уже является первым диагностическим критерием гипоспадии.

Тяжелые формы гипоспадии (мошоночная и промежностная) могут стать причиной неправильной идентификации пола при рождении ребенка. Недоразвитые внешние половые органы, раздвоение мошонки и отсутствие яичек вводит врачей в заблуждение. В таких ситуациях пол ребенка определяют как женский, а половой «бугорок» воспринимается как гипертрофированный клитор.

В спорных ситуациях нужно обращаться к другим методам диагностики, которые с высокой достоверностью определяют пол ребенка: УЗИ внутренних половых органов, кариотипирование.

Для исследования состояния уретры используются такие инструментальные методы диагностики:

  1. Урофлоуметрия – определение скорости мочеотделения. При сужении уретры полученные показатели – ниже нормы.
  2. УЗИ внутренних половых органов.
  3. Внутривенная урография – рентгеноконтрастное исследование мочевыделительных путей. После внутривенного введения контраста через некоторое время делают рентгенологические снимки. Они позволяют определить размеры уретры, степень сужения, ее расположение.
  4. Цистоуретрография предусматривает введение рентгеноконтрастного вещества через уретру с последующим рентгенографическим сканированием. Полученные снимки воссоздают реальные размеры и положение уретры и мочевого пузыря. При гипоспадии важным этапом диагностики является определение гормонального фона ребенка.

Методы лечения гипоспадии

Гипоспадия относится к врожденным аномалиям развития, поэтому медикаментозное лечение в этом случае неуместно. Для ликвидации данного порока используются хирургические методики.

Операции на органах мочеполовой системы относятся к реконструктивной и пластической хирургии.

Целью оперативного вмешательства является не только воссоздание нормального анатомического строения внешних половых органов и восстановление их основной функции, но и коррекция эстетического дефекта.

Какие проблемы решает операция?

  1. Создание уретры нормальных размеров. Для ее реконструкции используются собственные ткани ребенка, которые обеспечат физиологический рост органа.
  2. Транспозиция меатуса. Одна из основных задач хирурга – восстановление процесса нормального мочеиспускания. Для этого наружное отверстие уретры переносят на верхушку головки полового члена, что обеспечивает физиологическое для мужского пола мочевыделение.
  3. Выравнивание полового члена путем коррекции деформации кавернозных тел.
  4. Эстетическая составляющая хирургического лечения и коррекция внешних дефектов органов.

Эффективность от оперативного лечения зависит от сроков его проведения. Оптимальный возраст ребенка для хирургического лечения гипоспадии – до двух лет.

Чем позднее проведена операция, тем сложнее восстановить анатомическое строение уретры и полового члена.

Кроме того, дети после трех лет начинают осознавать некоторые различия между мальчиком и девочкой, поэтому наличие врожденного порока в будущем может стать психологической травмой для ребенка.

Совет

На сегодняшний день существует около нескольких сотен оперативных техник устранения гипоспадии. Но каждый случай данного заболевания особенный и требует индивидуального подхода.

Для передней гипоспадии (головчатой, венечной и стволовой) одномоментная операция может решить сразу все проблемы.

Мошоночная и промежностная гипоспадия – это задние варианты порока, для которых используются технологически сложные многоэтапные операции.

Медикаментозное лечение при гипоспадии направлено на профилактику бактериальной инфекции в послеоперационный период, при необходимости – на ликвидацию болевого синдрома. В отдельных случаях эндокринологом назначается индивидуальная программа гормональной коррекции.

Последствия гипоспадии

Гипоспадия – это заболевание, которое требует радикального лечения. Медикаментозные препараты, тем более, народные средства, никаким образом не способны исправить данный порок.

В противном случае гипоспадия будет прогрессировать и тем самым создавать значительный дискомфорт и неудобство для ребенка, а в дальнейшем – стать причиной комплекса неполноценности и других психологических расстройств.

Кроме основных проявлений гипоспадии (затрудненное мочевыделение из-за сужения уретры, деформация полового члена, болезненная эрекция), у таких пациентов может возникнуть ряд осложнений:

  • стойкие морфологические изменения уретры и внешних половых органов, которые сложно поддаются хирургической коррекции;
  • свищи;
  • бесплодие;
  • психические расстройства по поводу половой неполноценности.

Источник: http://into-sana.ua/ru/enc/gipospadiya-u-ditej/

Гипоспадия у мальчиков: врожденные пороки развития мочеполовой системы

Среди всех пороков внутриутробного развития у пациентов мужского пола, одной из наиболее частых считается гипоспадия — смещение уретрального отверстия относительно нормального физиологического положения.

Это заболевание находится на третьем месте среди всех патологий мочеполовой системы у детей, уступая лишь фимозу и меатостенозу. Гипоспадия поражает, преимущественно, мальчиков. Женский вариант заболевания крайне редок: это своего рода казуистика.

Частота развития болезни — 1-4% от всего мужского населения планеты.

Гипоспадия — это врожденное нарушение анатомического строения мочеиспускательного канала, при котором его отверстие открывается не в типичном месте (то есть на головке), а на задней поверхности полового члена, в промежности или на мошонке

Причины

Гипоспадия обусловлена нарушениями нормальной дифференциации эпителиальных тканей в период внутриутробного развития. Как установлено учеными, наиболее часто проблема возникает в первый триместр беременности, когда только-только происходит закладка половых органов.

Значительную роль играет наследственный фактор, что дает основание предполагать генетическую предрасположенность к патологии: на семейные случаи приходится порядка 20% всех случаев. Большему риску подвергаются дети, зачатые методом искусственного оплодотворения.

По всей видимости, это связано с более высоким риском осложнений при течении беременности.

Еще одна причина заключается в развитии генетических заболеваний, обусловленных хромосомными мутациями (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.).

Не исключено, что определенную роль играют и болезни, перенесенные матерью в период вынашивания плода: простудные заболевания и др. Связь нужно искать также с воздействием на организм беременной ионизирующего излучения, токсических веществ, стрессовых ситуаций, вызывающих большой выброс гормонов коры надпочечников.

Классификация заболевания

Формы гипоспадии

В зависимости от локализации патологического процесса и степени дисфункции уретрального канала выделяют следующие типы гипоспадии:

  • Промежностная форма. Меатус (отверстие уретры) смещается в область промежности.
  • Мошоночный тип. Смещение происходит в область мошонки.
  • Стволовая форма. Отверстие открывается в области ствола полового члена.
  • Венечный тип. Меатус расположен в области венечной борозды.
  • Головчатое расположение. Мочеиспускательное отверстие расположено в основании головки полового члена.

Указанные формы заболевания можно сгруппировать следующим образом:

  • Первые две формы относится к задней гипоспадии.
  • Стволовая форма относится к средней гипоспадии.
  • Последние два типа отнесены к передней форме заболевания.

Классификация играет большую роль в деле выбора тактики терапевтического вмешательства.

Клиническая картина

Клиническая картина разнится от случая к случаю и зависит от формы заболевания:

Промежностная форма

Встречается наиболее редко. Характеризуется расщеплением мошонки, малыми размерами полового члена, возможным крипторхизмом. Определить пол ребенка сложно.

Мошоночная форма

Наиболее тяжелый тип патологии. Характеризуется расщеплением мошонки. Половой член часто недоразвит. Половая принадлежность ребенка также определяется с большим трудом. Мочеиспускание вызывает раздражение и покраснение кожи половых органов.

Стволовая форма

Характеризуется затрудненным мочеиспусканием, наблюдается деформация полового члена, эрекция крайне болезненна.

Венечная форма

Типичный симптом — нарушение мочеиспускания. Напор урины резко снижается, для осуществления акта опорожнения мочевого пузыря приходится напрягать мышцы брюшного пресса.

Головчатая форма

Считается наиболее легкой и распространенной (встречается в 70-75% случаев). Мочеиспускание затруднено, что обусловлено сужением меатуса. Половой член деформирован (по типу искривления).

Диагностические мероприятия

Диагностика не представляет значительных сложностей. Как правило, достаточно беглого визуального осмотра. Для определения распространенности процесса показано прохождение УЗИ малого таза.

Гипоспадия — тревожный признак, который может указывать на тяжелые генетические заболевания. Поэтому ребенку в обязательном порядке показана консультация генетика.

Кроме того, показаны регулярные консультации уролога, эндокринолога.

В качестве профилактической меры рекомендованы УЗИ мочевого пузыря и почек. По показаниям назначаются и другие исследования урологического профиля.

Можно ли обойтись без операции?

Лечение исключительно оперативное. Альтернатив хирургическому вмешательству не существует. Вопрос заключается только в объеме оперативного лечения.

Меатотомия – это хирургическая операция, проводимая для расширения выводного отверстия мочеиспускательного канала

Лечение

Показано оперативное вмешательство. Хирургическое лечение преследует две цели:

  • Восстановление анатомической целостности органа.
  • Устранение косметического дефекта.

Наиболее часто операции проводятся в возрасте 1-3 лет. В легких случаях показано применение меатотомии. Сложные ситуации корректируются путем уретропластики — восстановлением мочеиспускательного канала. Тип и объем вмешательства определяются врачом исходя из тяжести врожденной патологии.

Прогноз

Прогноз в 70-90% случаев благоприятный как для восстановления анатомической целостности полового члена, так и с точки зрения коррекции косметического дефекта. Прогноз сохранения половой функции зависит от тяжести поражения и формы гипоспадии:

  • при задних формах с расщеплением мошонки — прогноз неблагоприятен;
  • при средней — условно неблагоприятен;
  • при передних формах, когда хирургическая коррекция наиболее проста — прогноз благоприятный.

Осложнения после операции

Гипоспадия, которая относится к врожденным патологиям, в большинстве случаев успешно поддается хирургическому лечению. Успех коррекции, равно как и прогноз во многом зависят от формы заболевания. Главная задача родителей — найти грамотного и опытного хирурга-уролога. В этом случае шансы на успешное излечение значительно выше.

Рекомендуем к просмотру:

Источник: http://MenQuestions.ru/urologiya/gipospadiya-u-malchikov.html

Ссылка на основную публикацию